脊髓肌萎缩症是一种神经系统常染色体隐性的遗传病,其病变只累及下运动神经元,其肌无力和肌萎缩都是有四肢近端开始,进展较快,一般会存活二十年以上。
而我们常见的一种叫运动神经元性疾病,他的一种分型称之为进行性脊肌萎缩症。其发病比其他的运动神经元性疾病早,也会表现出肌无力,肌萎缩,肌束震颤等等受损的症状。
但是没有明确的家族遗传性,这和脊髓肌萎缩症是有区别的,进行性脊肌萎缩症远端萎缩比较明显,但是括约肌功能并不受限。患者常死于肺感染,因为会累及延髓出现延髓麻痹。
脊髓肌萎缩症是一种神经系统常染色体隐性的遗传病,其病变只累及下运动神经元,其肌无力和肌萎缩都是有四肢近端开始,进展较快,一般会存活二十年以上。
而我们常见的一种叫运动神经元性疾病,他的一种分型称之为进行性脊肌萎缩症。其发病比其他的运动神经元性疾病早,也会表现出肌无力,肌萎缩,肌束震颤等等受损的症状。
但是没有明确的家族遗传性,这和脊髓肌萎缩症是有区别的,进行性脊肌萎缩症远端萎缩比较明显,但是括约肌功能并不受限。患者常死于肺感染,因为会累及延髓出现延髓麻痹。
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