问血管性血友病要做哪些检查
病情描述:
血管性血友病要做哪些检查
答医生回答
病情分析:
由于血液中一种与正常止血功能有关的重要物质——VWF因子缺乏或结构异常,所导致的具有复杂止血功能缺陷的出血性疾病。临床上大多数病人有出血倾向,但与血友病不同,本病出血是以皮肤黏膜为主,如胃肠道出血及女性月经过多,而此时需要做以下的检查:出血时间(BT)测定,血小板黏附试验(PAdT),vWF的数量与功能测定,因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)测定。
意见建议:
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什么是血友病?血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因:首先国家提倡优生优育,一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查,发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段,因为它是基因上有问题,治疗手段很少,就是缺什么补什么,所以代价很大。01:44
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脑血管病需要做哪些检查脑血管病是这几年来最为常见的高发病,对患者生活质量有很大的影响,有比较高的发病率、致残率,也有比较高的致死率,需要做的检查有:第一个,常规要做血液学相关的检查,看患者有没有高血糖、高脂血症、高半胱氨酸血症,还有有没有尿酸过高,因为这些因素都会对血管有损伤,引起脑血管病变。另外还要查一查有没有高血压、心律失常、房颤等等,这也是缺血性脑血管病最为常见的病因。检查还要进行血管的检查,对于病情的判断、病情的预后是重要的,脑血管检查主要有以下几种常用的方式,包括TCD,又叫经颅多普勒,颈动脉彩超可以帮助直接发现颈部的动脉有没有斑块、狭窄、不稳定的溃疡等等;还可以进行头颈部的血管CT扫描;另外可以进行MRA,就是核磁的血管显影等等;还有一个特别好的、特别精准的检查,叫DSA,也叫数字减影血管造影检查,可以帮助很精准的评判血管的病变,对于患者预后的判断是很重要的。大家可以根据自己的情况,进行针对性的选择。01:41
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血管性血友病怎么检查血管性血友病,是由于血管性血友病因子基因的合成和表达缺陷,导致了血管性血友病因子质和量的异常,从而可以出现的出血性的疾病。它是一种遗传性的疾病。诊断血管性血友病的时候,需要进行一些临床检查,可以检查出血时间,活化部分凝血活酶时间,血小板计数,凝血酶原时间等,这些检查实验血管性血友病的患者可以正常,或者是延长。另外,还可以进行确诊试验和分型试验。凝血因子Ⅷ活性试验可以出现降低或者是正常。血管性血友病因子抗原试验可以发现血管性血友病因子抗原降低甚至是缺乏。还可以通过血管性血友病因子多聚体分析实验来对血管性血友病进行分型。语音时长 01:15”
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血管性血友病和血友病首先这两个疾病是完全不同的疾病的机制,血管性血友病是临床上常见的一种遗传性的出血性疾病。发病机制是患者的血管性血友病因子vWF基因突变,导致血浆当中的vWF的数量减少,或质量出现异常。据国外报道血管性血友病因子疾病发病率约为千分之一,由于血管性血友病的类型不同,临床的出血表现相差也非常大。这一部分患者的出血和血友病的出血,基本上十分相似。因为血管性血友病是血管性的因子缺乏,而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治疗方面不一致,对于血管性血友病治疗的药物,主要包括去氨基精氨酸加压素以及替代治疗,而血友病只能用替代治疗。语音时长 1:25”
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血管性血友病怎么检查病情分析:血管性血友病是常见的遗传性出血性疾病。临床特征主要为皮肤黏膜出血。对于自幼发病,以皮肤和(或)黏膜出血,女性月经量增多,外伤或手术后出血难止为主要表现的患者要查:全血细胞计数、部分激活的凝血活酶时间、凝血酶原时间和纤维蛋白原含量。如有异常进一步查血浆VWF抗原、血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性、血浆凝血因子Ⅷ活性。意见建议:一旦诊断血管性血友病,要替代治疗。女性月经量增多者,在替代治疗的基础上,要使用含孕激素类药物治疗月经增多。
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血管性血友病如何确定病情分析:血管性血友病(VWD)是常见的遗传性出血性疾病,患者VWF因子突变导致血浆VWF数量减少或质量异常。临床主要为皮肤粘膜出血,2N和3型可发生关节和肌肉出血。试验检查可确诊,1.血浆VWF抗原减低。2.血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性降低。3.血浆凝血因子Ⅷ活性降低。意见建议:根据患者VWD类型和临床出血特征,选择治疗方法,包括局部止血治疗,血管加压素治疗,抗纤溶治疗及替代治疗等。
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血管性血友病因子测定血管性血友病因子也叫vwf,它是一种大分子的蛋白多聚体。它的测定包括含量的测定、功能分析,必要的时候还需要进行基因诊断的。它的原理就是vwf抗原的测定,可以利用免疫电泳法,还有这个胶乳凝集散射比浊法进行标准的一个测定。第二是可以根据vwf,瑞斯托霉素辅因子活性的一个监测,它的参考范围是vwf的抗原是
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血友病a和血友病b哪个严重不存在血友病A和血友病B哪个严重的说法,患病后都是比较严重的,需要积极治疗。血友病A与血友病B都属于血友病,但是它们有着明显的区别,血友病A是由于遗传因素导致了体内凝血因子8活性下降而出现的一种出血性疾病,而血友病B是由于遗传因素导致的体内凝血因子9活性下降而出现的一种出血性疾病,但是,无论是血友病