问重症肌无力是绝症吗

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• 什么是重症肌无力

  重症肌无力是神经系统的自身免疫性疾病，它是累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的，一个相关性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通过一些理化因素，或者是病毒感染，有一些变化之后，产生一些抗体，这些抗体对神经肌肉接头处，突触后膜上的乙酰胆碱受体，发生了攻击，就得了这个病。病人主要是表现为骨骼肌的无力，这种无力不是持续性的，比如说像脑梗死、脑血管病的，那种偏瘫的无力是不一样的，它是波动性的无力，是一种疲劳现象。对于一般人来说，就表现为晨轻暮重的骨骼肌无力，劳累后加重、休息后减轻。

  

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  国红 主任医师北京医院

  2018-06-13 21514次

• 重症肌无力的原因

  重症肌无力的病因具体来说，目前还是相对说比较清楚，它不是完全的。它考虑是两个原因就是说我们神经肌肉接触点，一个获得性的免疫性疾病。就是说咱们知道变压器，把一个电线输到变压器的时候，经过变压器的一个放大，然后把这个线路传到更远的地方去。那么我们神经肌肉的一个反射系统也是这样的，我们神经传导一个兴奋，积累到神经肌肉接触点，释放一个乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一个受体，这个受体接受乙酰胺后它产生兴奋性它就支配，完成一次神经肌肉的传递，然后这个肌肉就产生一个收缩。重症肌无力病变是在这个肌肉，我们叫突触后膜上的乙酰胺受体它发生了改变。它会受到一些影响，咱们说的它这个受体，它有些人变异了我们身体就觉得你这样变了，不是我原来的那个受体了。我们要产生一个免疫反应就是产生抗体，这个抗体它要破坏这个受体，这是一种情况。还有一种情况，这种病人大部分都伴发着胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌细胞，特别是横纹肌的细胞，它跟我们身体骨骼肌细胞，那个受体它有相似性。就是有一个相关的，大家可以共用式的。这个胸腺里面的T细胞，它受到一些T细胞抑制这个免疫的，就是不要你过度的对自身免疫。可是在这些病人，这个胸腺肥大、胸腺瘤都是T细胞比较活跃。我们这个身体受到一些感染，比方说非特异性的感染，还有一些外伤重伤，还有一些可能金属中毒。它带来这个细胞的一个改变，这个时候T细胞就认为这个改变了，它的抗原不对了，那么它就会产生一种抗体。这个抗体它就会经过胸腺，然后游离到血液当中就游窜到随着血到我们全身到肌肉的接触点，它跟突触后膜上面的抗体，受体乙酰胆碱受体发生反应，它破坏这个受体，受体就少了。我们神经传导的信息乙酰胆碱，它释放的量它却是没有减少。可是肌肉上面的突触后膜，受体减少了，它就会带来信息的减少。同样的道理，它就不会刺激到这个肌肉纤维的兴奋，所以它就带来了一个肌无力。因为它是一个受体的改变，所以咱们说的就是它为什么叫晨轻暮重。它原因是什么，就是到后面你活动越多，这个时候你传导信息越多，可是受体慢慢破坏得越多。这个时候它就不产生兴奋了，所以最后你再休息好了，这些受体可能恢复了。恢复以后，然后你这个时候你再活动，它肌肉又开始出现收缩活动。所以它会表现出晨轻暮重的表现，就跟咱们说的它虽然是一个全身性的累及。这个疾病可是它也不是完全平均的，所以它还是以上部就是面部、上肢的这些疾病为开始的。所以它的原因，这些病人就考虑到胸腺肥大和胸腺瘤有关联性，同时还有别的感染因素，金属的改变引起的有一定关系。当然具体的哪个是最主要的，就是咱们说的始动因子。它第一个发起启动的不是很清楚，目前认为还是跟胸腺有关系。我们这个疾病，因为它最后带来的都是肌无力，跟前面说的肌肉萎缩侧索硬化的病，它有的时候临床也需要鉴别。后者确实有的药可以控制它，就是咱们说的万全力太利鲁唑片，可以对它进行一个缓解它疾病的发展，改善病人的生存时间。

  

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  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 17773次

• 重症肌无力是绝症吗
  ​人们一听到重症肌无力，有的人认为是绝症，其实不然。他是一种自身免疫性疾病，它主要的是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要的靶点是在神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体上，乙酰胆碱受体如果受损就可以导致重症肌无力。临床上主要表现为部分或全身骨骼肌的无力以及极易疲劳，活动后症状加重，休息后或者应用胆碱酯酶抑制剂以后症状可以减轻。对于重症肌无力的治疗现在有多种方法：第一，胸腺治疗，可以做胸腺切除或胸腺放射治疗，尤其是同时伴有胸腺肥大或胸腺瘤的患者，大概有70%的患者术后症状是可以缓解甚至治愈的。第二，药物治疗，常用的药物有胆碱酯酶抑制剂，应该从小剂量开始逐步加量，以能维持日常起居为宜。第三，应用血浆置换。第四，可以大剂量的静脉注射免疫球蛋白。重症肌无力患者一般预后是良好的，但是危象的时候死亡率比较高。
  语音时长 1:47”
  郭倩 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-07-30 6979次

• 重症肌无力是绝症么
  重症肌无力不是绝症，该病是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变部位在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上的乙酰胆碱受体受到损害后，受体数目减少，其主要临床表现为骨骼肌易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。90%的重症肌无力患者血清中可以检测到乙酰胆碱受体抗体，血浆交换可以改善肌无力的症状。80%的重症肌无力患者有胸腺肥大、淋巴滤泡增生。20%的患者有胸腺瘤，胸腺的切除可以改善70%患者的临床症状，甚至可以治愈。儿童型重症肌无力大多数病例仅限于眼外肌麻痹，双眼睑下垂可以交替出现，约四分之一的病例可以自然缓解，只有少数病例累及全身骨骼肌，新生儿型重症肌无力的患者经治疗后多在一周至三个月内痊愈。
  语音时长 1:38”
  袁俊丽 主任医师邯郸市第一医院

  2018-10-24 4752次

• 重症肌无力是绝症么
  病情分析：重症肌无力不是绝症，如果患者能够配合医生积极治疗的话，是可以治愈的。重症肌无力是一种自身免疫性疾病，表现为神经肌肉接头的传递障碍，临床症状主要表现为全身无力酸软。意见建议：建议患者尽快去当地正规医院进行检查，在医生的指导下做相关治疗，建议患者在饮食方面要注意清淡饮食，不吃辛辣刺激食物，多吃一些新鲜蔬菜和高营养食品。
  李顺兰 主任医师吉林市人民医院

  2021-02-19 1001次

• 什么是重症肌无力
  病情分析：重症肌无力是由于神经肌接头处的胆碱酯酶蓄积，造成突触后膜的乙酰胆碱受体含量减少，从而导致骨胳肌无力的一种疾病。意见建议：重症肌无力的患者需要在神经内科进行检查和治疗，患者需要完善单纤维肌电图，重复电刺激，脑脊液检查以明确诊断。有条件的医院还可以进行乙酰胆碱含量测定。诊断明确后，应当给予胆碱酯酶抑制剂以及糖皮质激素治疗。
  刘仕翔 副主任医师九江市第一人民医院

  2021-02-28 1201次

• 重症肌无力治疗
  重症肌无力治疗包括药物治疗、手术治疗和一些特殊治疗。常用药物有胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂。如患者出现肌无力危象也就是患者呼吸肌发生瘫痪，出现呼吸困难时医生会立即对患者进行人工通气，包括气管插管或气管切开，以此实施抢救。此外可以使用糖皮质激素或者免疫球蛋白冲击治疗以及血浆置换。考虑胸腺瘤所
  李建红 主治医师海南医学院第二附属医院

  2020-06-16 1450次

• 甲亢重症肌无力
  甲亢的患者，因为存在自身免疫性的异常，有可能会使患者出现重症肌无力，因为甲亢和重症肌无力都属于免疫性的疾病，患者存在自身免疫性的异常，有可能会使患者产生攻击自己细胞的一些抗体，尤其是出现了乙酰胆碱受体抗体的患者，可以出现神经递质传递功能障碍，导致患者出现骨骼肌无力，如果患者有甲亢，出现重症肌无力的风
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-01-24 222次