问什么是重症肌无力

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• 什么是重症肌无力

  重症肌无力是神经系统的自身免疫性疾病，它是累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的，一个相关性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通过一些理化因素，或者是病毒感染，有一些变化之后，产生一些抗体，这些抗体对神经肌肉接头处，突触后膜上的乙酰胆碱受体，发生了攻击，就得了这个病。病人主要是表现为骨骼肌的无力，这种无力不是持续性的，比如说像脑梗死、脑血管病的，那种偏瘫的无力是不一样的，它是波动性的无力，是一种疲劳现象。对于一般人来说，就表现为晨轻暮重的骨骼肌无力，劳累后加重、休息后减轻。

  

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  国红 主任医师北京医院

  2018-06-13 21543次

• 重症肌无力的原因

  重症肌无力的病因具体来说，目前还是相对说比较清楚，它不是完全的。它考虑是两个原因就是说我们神经肌肉接触点，一个获得性的免疫性疾病。就是说咱们知道变压器，把一个电线输到变压器的时候，经过变压器的一个放大，然后把这个线路传到更远的地方去。那么我们神经肌肉的一个反射系统也是这样的，我们神经传导一个兴奋，积累到神经肌肉接触点，释放一个乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一个受体，这个受体接受乙酰胺后它产生兴奋性它就支配，完成一次神经肌肉的传递，然后这个肌肉就产生一个收缩。重症肌无力病变是在这个肌肉，我们叫突触后膜上的乙酰胺受体它发生了改变。它会受到一些影响，咱们说的它这个受体，它有些人变异了我们身体就觉得你这样变了，不是我原来的那个受体了。我们要产生一个免疫反应就是产生抗体，这个抗体它要破坏这个受体，这是一种情况。还有一种情况，这种病人大部分都伴发着胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌细胞，特别是横纹肌的细胞，它跟我们身体骨骼肌细胞，那个受体它有相似性。就是有一个相关的，大家可以共用式的。这个胸腺里面的T细胞，它受到一些T细胞抑制这个免疫的，就是不要你过度的对自身免疫。可是在这些病人，这个胸腺肥大、胸腺瘤都是T细胞比较活跃。我们这个身体受到一些感染，比方说非特异性的感染，还有一些外伤重伤，还有一些可能金属中毒。它带来这个细胞的一个改变，这个时候T细胞就认为这个改变了，它的抗原不对了，那么它就会产生一种抗体。这个抗体它就会经过胸腺，然后游离到血液当中就游窜到随着血到我们全身到肌肉的接触点，它跟突触后膜上面的抗体，受体乙酰胆碱受体发生反应，它破坏这个受体，受体就少了。我们神经传导的信息乙酰胆碱，它释放的量它却是没有减少。可是肌肉上面的突触后膜，受体减少了，它就会带来信息的减少。同样的道理，它就不会刺激到这个肌肉纤维的兴奋，所以它就带来了一个肌无力。因为它是一个受体的改变，所以咱们说的就是它为什么叫晨轻暮重。它原因是什么，就是到后面你活动越多，这个时候你传导信息越多，可是受体慢慢破坏得越多。这个时候它就不产生兴奋了，所以最后你再休息好了，这些受体可能恢复了。恢复以后，然后你这个时候你再活动，它肌肉又开始出现收缩活动。所以它会表现出晨轻暮重的表现，就跟咱们说的它虽然是一个全身性的累及。这个疾病可是它也不是完全平均的，所以它还是以上部就是面部、上肢的这些疾病为开始的。所以它的原因，这些病人就考虑到胸腺肥大和胸腺瘤有关联性，同时还有别的感染因素，金属的改变引起的有一定关系。当然具体的哪个是最主要的，就是咱们说的始动因子。它第一个发起启动的不是很清楚，目前认为还是跟胸腺有关系。我们这个疾病，因为它最后带来的都是肌无力，跟前面说的肌肉萎缩侧索硬化的病，它有的时候临床也需要鉴别。后者确实有的药可以控制它，就是咱们说的万全力太利鲁唑片，可以对它进行一个缓解它疾病的发展，改善病人的生存时间。

  

  05:07
  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 17788次

• 什么是重症肌无力
  重症肌无力是一种表现为神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为一部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加剧，休息后减轻。本病多数患者伴有胸腺增生或胸腺瘤，诱因多为感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠分娩等。本病女性发病率高于男性，眼外肌最常受损，其次为有颅神经所支配的肌群，颈肌、肩胛带以及髋部屈肌，表现为上睑下垂，眼球活动受限而出现复视、吞咽困难、构音不清、表情缺失、闭目无力，如出现呼吸肌受累，导致呼吸困难成为致死的原因。
  语音时长 1:42”
  潘童 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-08-07 2861次

• 什么是重症肌无力
  重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变部位在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上的乙酰胆碱受体受到损害后，受体数目减少。其主要临床表现为，骨骼肌肌力疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂药以后，症状明显缓解，重症肌无力的发病率为十万分之0.5，患病率为万分之十，约80%重症肌无力的患者伴有胸腺肥大，淋巴滤泡增生，约20%的患者有胸腺瘤。重症肌无力的治疗主要包括，一般的药物治疗常用的有胆碱酯酶抑制剂，糖皮质激素，免疫抑制剂等等，如果患者合并有胸腺肿瘤，胸腺增生，药物治疗困难者，可以给予胸腺切除术和胸腺放射治疗等等。
  语音时长 1:39”
  袁俊丽 主任医师邯郸市第一医院

  2018-10-27 4186次

• 什么是重症肌无力病
  病情分析：重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病，由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的一种疾病，主要表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。意见建议：出现重症肌无力的患者要及时神经内科就诊，积极配合治疗，可选用胆碱酯酶抑制剂（如溴吡斯的明）、免疫抑制剂（如糖皮质激素）或手术治疗（如胸腺切除术）。患者日常生活中要避免剧烈运动或劳作，防止受凉、感冒，饮食要清淡，增加维生素和优质蛋白的摄入，多吃鱼肉、瘦肉、蛋、奶等。
  江文婷 主治医师福建省福州神经精神病防治院

  2020-07-15 2802次

• 什么是后天重症肌无力
  病情分析：后天性的重症肌无力，往往提示患者是由于后天继发性的因素，导致机体产生了攻击，自身细胞的抗体，患者的神经肌肉接头的递质就会出现传递障碍。这些患者就容易出现眼睑部肌肉肢体肌肉的无力等症状。意见建议：建议存在重症肌无力的患者，需要积极配合医生规范的应用药物进行治疗。患者平时在饮食上一定要清淡，多吃新鲜的蔬菜和水果，还有定期的随访和复查，要保持愉快的心情。
  陈丽平 主治医师吉安市中心人民医院

  2020-07-04 901次

• 重症肌无力治疗
  重症肌无力治疗包括药物治疗、手术治疗和一些特殊治疗。常用药物有胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂。如患者出现肌无力危象也就是患者呼吸肌发生瘫痪，出现呼吸困难时医生会立即对患者进行人工通气，包括气管插管或气管切开，以此实施抢救。此外可以使用糖皮质激素或者免疫球蛋白冲击治疗以及血浆置换。考虑胸腺瘤所
  李建红 主治医师海南医学院第二附属医院

  2020-06-16 1450次

• 什么是重症肌无力病
  重症肌无力是一种自身免疫性疾病，由于体内免疫功能紊乱，产生了针对神经肌肉接头的抗体，这些抗体造成患者自身正常结构的破坏，导致神经肌肉传递功能障碍而发生肌无力。临床主要表现为骨骼肌无力和易疲劳，肌无力于下午或劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。此病最易累及眼外肌，多呈不对称性
  李伟才 副主任医师南华大学附属第三医院

  2019-08-05 1756次