问先天性脑白质营养不良怎么办

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• 先天性耳聋怎么办?

  现在我们国家，孩子一生下来，都会有完善的一些检查，最常见的就是听觉筛查，婴儿一生下来，我们去做听力筛查，一侧或者双侧耳朵筛查通不过，我们往往高度怀疑他一侧，或者双侧耳朵有问题，我们叫先天性的耳聋，这时候家长不要去特别着急，我们可以先观察他。因为可能机器也会有误差，我们去观察孩子，对声音到底有没有反应，比如说我们可以通过大生地叫他，或者是拍巴掌等等这些声音，来看看孩子对特别大的声音，到底有没有反应。如果确实没有反应，孩子稍微大一些，我们可以做一些多频稳态等等这些，甚至ABR这些检查，来进一步的验证，是否真的有先天性的神经性耳聋存在，或者是要做影像学检查，看看中耳、内耳有没有发育畸形。如果确实有，确诊有先天性的耳聋存在，如果是一个中度的，我们可以通过配助听器，来让孩子进入有声世界，如果是一个重度的，我们只有一个办法，要及早的一般一岁左右，就可以做人工耳蜗植入了。

  

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  王利一 主任医师北京医院

  2020-03-26 3035次

• 先天性膈疝怎么办

  先天性膈疝一旦发现，胃本来是在肚子里的，但是或者肠管它经过膈部的缺损，跑到了胸腔里，往往先天性膈疝发现的时候，已经在患者的身体里，存在了很长时间了。出现了症状来看医生，局部可能会出现疼痛，或者由于胃里的脏器，通过缺损挤到胸腔里，对胸部有一个挤压的作用。所以一旦出现，我们有症状的患者，还是建议他积极修补，现在由于腹腔镜技术应用越来越广泛了，它也应用于在膈疝修补，可以用微创的方法将膈肌上的洞把它关上，把疝入到胸腔的腹部脏器，把它完好地还纳回腹腔。

  

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  杨慧琪 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2019-09-09 3458次

• 先天性脑白质营养不良
  先天性脑白质营养不良是由于芳基硫酸酯酶a的活性缺乏引起脑流质沉积于体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色易染物质沉积于神经元，胶质细胞和巨噬细胞内也散在于脑白质白各处及末梢神经中，肝肾同时有易感染沉积。本病主要就是对症治疗，用从人尿中提取的芳香硫酸酯酶a进行治疗取得了一定的疗效。由于本病对小儿危害大死亡率高，为遗传性疾病，所以对这些家族史的下一代的母亲怀孕期就测羊水细胞内芳基硫酸酯酶的活性，确诊后应该终止妊娠。
  语音时长 1:39”
  南玄花 主治医师长春市儿童医院

  2018-10-18 1858次

• 先天性基因营养不良怎么办
  先天性基因营养不良是指先天性肌营养不良，是指出生时或出生后数月内出现肌力和肌张力低下以及关节挛缩，这种疾病一定要到正规的医院通过详细的检查，诊断明确具体的原因，才能够得到科学有效的治疗。本病在发病期间一定要多注意保暖，避免受凉，减少感染性疾病的发生，也要保持营养均衡摄入，可以预防症状加重。目前治疗的方法可以采取按摩，针灸以及艾灸，理疗，或者是应用改善微循环，营养神经的药物进行治疗。
  语音时长 01:09”
  全守东 副主任医师朝阳市第二医院

  2020-04-20 2227次

• 先天性基因营养不良怎么办
  由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，叫做进行性肌营养不良，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同，临床症状出现的早晚不同，可以早至胎儿期，也可以在成年后。从疾病名称就可以知道，肌营养不良的病程一般是进行性加重的，但疾病进展的速度快慢不一。
  田婷 主治医师贵阳市妇幼保健院

  2018-11-25 1101次

• 脑白质营养不良怎么办
  可以用肉咸安妥明、血浆透析、免疫抑制剂，建议避免吃含长链脂肪酸的食物，减少脂肪酸积聚，多吃富含碳水化合物的食品，比如大米、面粉、小米、玉米，红枣、桂圆、蜂蜜等。蛋类含磷脂较多的还有松子、花生、核桃、葵花籽等这些坚果也含有丰富的磷脂。
  孔琦 主治医师大连市妇女儿童医疗中心

  2018-12-13 1401次

• 肌营养不良先天性
  先天性肌营养不良从新生儿开始发病，表现为脊柱后突，肌张力下降，常伴发髋关节脱位，近端关节挛缩，斜颈，而远端关节表现出惊人的松弛，弹性过度增高，然而有一些严重的病例中，远端关节过度松弛也可以不存在。同时，这种关节挛缩是可以进行性的发生，发展，最终影响到以前表现为松弛的踝，腕及手指，病人最大的运动功能，
  王志新 主任医师中日友好医院

  2021-11-30 386次

• 脑白质营养不良
  本病的诊断主要依据临床表现查尿中17-酮类固醇和17-羟皮质类固醇皆降低，脑脊液压力增高，蛋白和酶蛋白增高，X线颅骨拍片可见颅骨缝裂开，从人尿中提取的芳基硫酸酯酶A进行治疗，取得了一定的疗效，由于本病对小儿危害较大，死亡率高，且为遗传性疾病。所以应对有此家族史的下一代，在母亲怀孕期就测羊水细胞内芳基
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-27 160次