问什么是原发性骨髓纤维化症

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• 如何看待骨髓纤维化？

  骨髓纤维化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身体质的问题，基因突变产生异常的基因，骨髓不受控制，就会长得很快，红细胞、血小板、白细胞都在长，这个叫骨髓增殖性疾病。但长的速度不一定一样，表现出只长红细胞，叫真性红细胞增多症；只长白细胞，叫慢性粒细胞白血病；还有一种是长血小板，叫原发性血小板增多症，这三个都叫骨髓增殖性疾病。还有第四个，就是骨髓纤维化，它是三种疾病的终末期表现，因为骨髓长得过于超前，或者过于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血组织被纤维组织所取代。因为衰竭就出现贫血、白细胞减少和血小板减少，会出现骨痛、出汗、盗汗、皮疹、发热的表现，但不是都出现。

  

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  韩冰 主任医师中国医学科学院北京协和医院

  2018-05-04 14434次

• 骨髓纤维化的并发症有哪些？

  骨髓纤维化的并发症有很多，长期的临床表现是发烧、皮疹、肝脾肿大。有的人会出现体重下降，这是在增殖期血细胞多的时候，很多人的表现是血栓形成，容易长血栓。另外脾脏很大，有些压迫的症状，髓纤维化发展到终末期，血细胞减少，会出现跟再障类似的表现，出现贫血白细胞减少和血小板减少，出现感染出血的情况。还有一些病人，会出现继发的白血病，在骨髓纤维化之后，有些人会转变成急性白血病，出现白血病相关的一些表现。

  

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  韩冰 主任医师中国医学科学院北京协和医院

  2018-05-04 6729次

• 原发性骨髓纤维化症应注意什么
  原发性骨髓纤维化的病人，在早期应该要注意多喝水，适当的进行体育运动，因为早期的原发性骨髓纤维化，主要是以骨髓增生为主，患者的白细胞、红细胞和血小板，都会不同程度的升高。此时特别容易出现心脑血管的梗死事件发生，因此应该适当的注意喝水和适当的运动，去稀释升高的血细胞，然后改善患者的微循环，从而预防心脑血管疾病的发生。而原发性骨髓纤维化，晚期的病人应该要注意个人卫生，避免剧烈的运动，因为晚期的骨髓纤维化，主要是正常的造血组织被纤维组织取代，进而导致患者的造血功能衰竭，引起患者血细胞减低。如果白细胞在减低的情况下，特别容易招外界的感染，所以患者应该要注意个人卫生，而血小板减低的情况下，患者会合并有出血的疾病发生。因此要避免剧烈运动，避免运动带来的外伤，所致的出血性疾病的可能。
  语音时长 1:25”
  郑永亮 主治医师井冈山大学附属医院

  2019-03-01 1333次

• 原发性骨髓纤维化症是什么病
  原发性骨髓纤维化是一类骨髓增殖性肿瘤，由于骨髓造血干细胞系统发生了病变，导致骨髓当中的造血组织被异常的纤维组织取代，引起骨髓造血功能衰竭的一类疾病。临床上针对该类疾病，往往需要完善骨髓的一些相关检查才能进行确诊，尤其是骨髓细胞学的检查以及骨髓病理学的检查，还有融合基因以及染色体的检查，通过上述检查办法，可以对骨髓纤维化进行一个临床的确诊。临床上针对该类疾病的治疗主要是根据临床分期进行治疗的。早期的骨髓纤维化的患者由于骨髓呈一个增生性的骨髓象，临床上的治疗办法主要是抑制骨髓的增生为主。而晚期的骨髓纤维化的患者，由于纤维化的程度非常严重，患者往往出现三系血细胞减少，临床上的治疗主要是以刺激造血和输注血细胞等一些对症治疗为主的。
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  郑永亮 主治医师井冈山大学附属医院

  2019-03-10 1627次

• 原发性骨髓纤维化症的症状
  病情分析：会有贫血、脾脏肿大、出血等症状。原发性骨髓纤维化症可能跟基因突变、细胞因子异常释放等因素有关。该病患者会出现贫血、脾脏肿大、出血、全身肿大等临床表现，其中贫血可导致乏力、呼吸困难、心悸，脾脏肿大是该病最常见的症状之一。意见建议：建议要及时去医院进行骨髓穿刺、活检、分子生物学等检查，检查之后再进行相应治疗，治疗后也要定期进行复查等。
  殷立东 主治医师中国人民解放军第二〇三医院

  2023-10-26 601次

• 原发性骨髓纤维化症的发病原因
  病情分析：染色体突变、放射性辐射等。原发性骨髓纤维化的发病原因与多种因素有关，其中染色体发生突变，从而导致多能造血干细胞发生异常，是其发生的主要原因。另外经常接触大剂量的放射性辐射、甲醛等一些化学物质，也有可能诱发。意见建议：建议需要及时去医院检查确诊，对症支持治疗。可以进行化疗，部分患者需要进行切除手术、异基因造血干细胞移植等治疗。
  殷立东 主治医师中国人民解放军第二〇三医院

  2023-10-29 801次

• 原发性骨髓纤维化症应注意什么
  原发性骨髓纤维化的病人，在早期应该要注意多喝水，适当的进行体育运动，因为早期的原发性骨髓纤维化，主要是以骨髓增生为主，患者的白细胞、红细胞和血小板，都会不同程度的升高。此时特别容易出现心脑血管的梗死事件发生，因此应该适当的注意喝水和适当的运动，去稀释升高的血细胞，然后改善患者的微循环，从而预防心脑血
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 99次

• 原发性骨髓纤维化后期症状
  原发性骨髓纤维化，是一种慢性骨髓增殖性肿瘤，是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，其表现为不同程度的血细胞减少或者增多，外周血出现幼红、幼粒细胞、泪滴状红细胞，骨髓纤维化伴髓外造血，从而导致肝脾肿大。其常见的临床表现为头昏、乏力、食欲减退、左上腹疼痛不适、低热、盗汗、体重减轻，并伴有骨骼疼痛和出血
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-01-24 112次