问小儿神经纤维瘤病有什么治疗方法

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• 神经纤维瘤病

  神经纤维瘤病，是基因遗传相关性的疾病，可以包括神经纤维瘤病的Ⅰ型和神经纤维瘤病的Ⅱ型。这两种类型，是由不同的基因突变造成的，患者在临床表现上，常有皮肤的多发的咖啡斑，特别是腹股沟区和腋窝的咖啡斑。同时可以有皮肤的，多发的神经纤维瘤，以及颅内和椎管内的多发的神经纤维瘤。患者还可以出现先天性的白内障、虹膜的错构瘤以及颅内胶质瘤、前庭神经细胞瘤、前庭神经的神经鞘瘤、脑膜瘤等一系列的表现，主要表现为皮肤和神经系统的，多发的肿瘤，叫做皮肤和神经的综合征。

  

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  范存刚 主任医师北京大学人民医院

  2018-12-18 15033次

• 神经纤维瘤和神经纤维瘤病的区别

  神经纤维瘤病是一种基因遗传相关的神经皮肤综合征，它表现为神经系统有多发的多样性的病变，而皮肤也会有相应的表现，在皮肤的表现上，患者常见的突出的表现是皮肤多发的神经纤维瘤以及皮肤的咖啡斑，特别是发生在腋窝和腹股沟区的咖啡斑，要警惕神经纤维瘤病的可能。而在神经系统的表现，可以表现为颅内、椎管内多发的神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤、胶质瘤等。除此之外患者还可以表现为，头颅巨大、身材矮小，虹膜错构瘤，白内障等一系列表现，所以对于这些患者应该提高警惕。而神经纤维瘤，特指神经纤维发生的肿瘤，它可以作为，神经纤维瘤病的表现之一，特别是多发性的神经纤维瘤，要考虑神经纤维瘤病的诊断。另一方面它也可以包括，散发的单个的神经纤维瘤，这种情况患者并没有，神经纤维瘤病的表现，只是表现为一条神经根的，单发的神经纤维瘤，我们仅需对神经纤维瘤进行切除，患者就可以达到治愈。而神经纤维瘤病的患者，我们一般是要在患者，引起严重症状的病变的情况下，才会对引起症状的病变进行切除，因为这些患者，是没有办法进行彻底治愈的。

  

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  范存刚 主任医师北京大学人民医院

  2018-11-19 18278次

• 什么是小儿神经纤维瘤病？
  神经纤维瘤病一种少见的神经组织错构遗传性疾病，属于常染色体显性遗传，外中内层几乎均受影响，表现为皮肤皮下神经组织及骨骼的异常。临床上常以脊柱侧弯，胫骨假关节一级皮肤色素斑和皮下结节，典型的临床表现一是咖啡斑一般90%以上的病人有不同程度的色素沉着斑，这些咖啡斑分布在不见日光的部位其形状大小，数目各异。所以一般定义为，如果青春期以后直径大小1.5厘米的沉着斑多于六处则高度怀疑是神经纤维瘤病，再就是多数可累及皮肤深处的周围神经等情况。
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  奚玉廷 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-07-10 17976次

• 神经纤维瘤
  神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经及细胞发育异常导致多系统损害，根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病一型和二型，主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高。基因位于染色体17q11.2，患病率为3/10万。二型神经纤维瘤病，又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q，几乎所有的病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整、不突出平面，好发于躯干非暴露部位。大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤；位于中线提示脊髓肿瘤。皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤、也见于四肢，多呈粉红色，数目不定；约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
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  李娜 主治医师铜陵市立医院

  2018-10-31 11679次

• 颈部神经纤维瘤的治疗方法有什么
  病情分析：颈部神经纤维瘤的治疗方法有手术切除或放疗等。颈部神经纤维瘤多是与基因遗传因素有关，大部分属于良性肿瘤，若侵犯神经引起神经损伤，可表现为肌肉无力，皮肤感觉麻木，这种情况一般需要通过手术尽可能的将肿瘤完全切除，避免损伤主要神经。放疗主要是通过放射治疗来抑制肿瘤的生长，多用于不适合手术的病人。意见建议：建议正规医院的骨科等相应科室就诊，通过查体以及颈部的磁共振等检查详细了解具体病情，明确诊断指导治疗，如进行手术需要完善血常规，凝血常规，肝肾功能等检查，以评估患者身体状况，排除手术禁忌。
  高璐 主治医师济宁医学院附属医院

  2023-09-23 402次

• 神经纤维瘤病是什么
  神经纤维瘤是一常染色体显性遗传病，分为单发和多发两种类型，NF1致病因子位于常染色体17q11.2,对身体的危害较大，还会导致神经系统出现损伤，这种情况必须及时到正规医院进行治疗，针对据患者具体情况，采取科学的治疗方法，使用手术治疗可切除纤维瘤。
  刘帅 主治医师铁法煤业集团总医院

  2018-11-24 2001次

• 神经纤维瘤病表现
  神经纤维瘤病的表现和分型有一定的关系，一型的神经纤维瘤病主要特征是神经外胚层组织形成的肿瘤，还有中胚层组织发育异常。第一个方面，皮肤色素沉着是最早的表现，出生的时候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好发于躯干，诊断本病需要有六个以上的牛奶咖啡斑，腋窝或者腹股沟区的雀斑也是本病皮肤损害特征之一。第二个方面
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 234次

• 什么是神经纤维瘤
  神经纤维瘤是一种显性遗传病，它主要是由于基因的缺损，至使神经嵴细胞发育异常，从而导致多系统的损害，引起神经纤维瘤的病因主要有基因跨度的异常，还可由肿瘤抑制基因发生移位、缺失、重排从而导致肿瘤抑制功能丧失而致病。由于其是一种遗传病，所以患儿在一出生时就可以见到皮肤的牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整齐
  杨华 副主任医师中日友好医院

  2019-09-27 2685次