什么是马凡氏综合征

马凡氏综合征是指马方综合征，为一种遗传性结缔组织疾病。

马方综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。

马方综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。

患者需遵医嘱进行对症治疗，如对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗；一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的，手术治疗的目的是防止血管破裂。

同时患者要注意养成良好的生活饮食习惯，有助于疾病的控制。