问肝豆状核变性患者的预后怎样

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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2793次

• 脂肪变性与脂肪肝区别

  实际上脂肪变性是脂肪肝的另一种说法，完全的说法就是肝脂肪变性，或者叫肝细胞脂肪变性，这个往往是一种病理描述，比如说咱们考虑有脂肪肝了，来确定脂肪肝确诊，或者是了解脂肪肝的程度，我们做一个肝穿刺。肝穿刺以后在显微镜下观察，这个脂肪肝的情况，发现有脂肪肝，在肝细胞里边大量的存在，这个时候我们说肝脂肪变性，或者是叫肝细胞脂肪变性，或者叫肝细胞脂肪浸润，都是一个意思。因此从本质上来说，肝脂肪变性和脂肪肝是一回事。

  

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  李蕴铷 主任医师北京中医药大学东直门医院

  2019-01-31 12775次

• 肝豆状核变性患者的预后怎样
  肝豆状核变性，是一种遗传性的铜代谢障碍所导致的肝硬化和基底核为主的脑部变性性疾病，它的预后如何取决于此病是否早期能够被诊断以及给予对症的治疗。比如患者患上了肝豆状核变性，但是在较早期就给予了诊断，并且给予了驱铜等对症治疗。比如给予患者低铜饮食以及给予青霉胺等药物治疗，那么大多数情况下，对患者的生活影响和生存期影响比较小。也就是说，如果早期识别给予治疗，预后还是不错的。但是少数病情严重的患者，预后就不太好了。以上方案仅供参考，具体药品使用请结合自身情况在专业医生指导下用药。
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  戴军 副主任医师黄石市中心医院

  2020-01-08 1813次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
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  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 22438次

• 肝豆状核变性可怕吗
  病情分析：这种疾病还是比较可怕的。特别是如果发现比较晚，会对患者的功能造成明显的损伤。这种疾病是一种遗传性的疾病，患者可以出现中枢神经系统的损害，比如出现帕金森综合征的表现，也可以导致肝功能的损伤。意见建议：建议患者要早期就诊，要注意完善铜蓝蛋白的化验，完善基因的筛查。在日常生活当中，尽量少吃含铜比较高的食物，比如坚果类。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 1402次

• 如何诊断肝豆状核变性
  病情分析：第一点，患者有肝脏病史或者是锥体外系表现。第二点，血清铜蓝蛋白显著降低。第三点出现角膜K-F环。第四，阳性家族史。出现这些基本可以诊断肝豆状核变性。意见建议：建议患者最好完善颅脑核磁共振检查以及基因方面的检查，要注意早期诊断，早期治疗。在治疗方面，主要是给患者使用促进铜排泄的药物。在饮食方面注意不要吃巧克力。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 902次

• 肝豆状核变性患者的药物治疗
  青霉胺是治疗肝豆状核变性的主要药物，其剂量为750到1000毫克每天，最大剂量可达2000毫克每天，从小剂量开始，每三到四天递增250毫克至尿酮量较用药前明显增高，或青霉胺总量达1000到2000毫克每天为止。小儿剂量为每日20到30毫克每公斤体重；维持量：成人为750到1000毫克每天，儿童为60
  闫杰 主任医师北京地坛医院

  2022-05-24 229次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次