小儿血友病不多见,血友病是与遗传有关的凝血功能障碍的出血性疾病,好发于有家族遗传史的小儿中,男性多于女性。
根据缺乏的凝血因子不同,可将血友病分为血友病A和血友病B。血友病A是由于患儿体内缺乏凝血因子Ⅷ引起,是临床上常见的遗传性出血性疾病。血友病B是由于患儿体内缺乏凝血因子Ⅸ引起,其发病数量较血友病A少,该病的最常见表现是轻微碰撞即可出现皮肤黏膜出血、关节出血、肌肉出血、手术或创伤后止血困难、血尿、血便、颅内出血等。一般血友病A的患儿出血程度比血友病B的患儿出血严重,可通过凝血因子活性测定及相关抗原测定来帮助血友病临床分型的诊断。
帮助患者补充缺失的凝血因子是防治血友病出血的重要措施,血友病A常用注射用重组人凝血因子Ⅷ治疗,血友病B常用注射用重组人凝血因子Ⅸ治疗。