病因
胚胎第5周十二指肠和空肠上段已形成,此后肠管上皮细胞增生致使管腔阻塞,经过一个暂时性充实期。以后在闭塞的管腔内出现很多空泡,并逐渐扩大,到12周时彼此互相融合,肠腔又贯通。在胚胎第2~3个月中如发育停止即形成闭锁或狭窄。
空肠中下段及回肠在胚胎发育过程中,无暂时充实期存在。①机械性作用如肠扭转、肠套叠;②血管分支畸形、缺如;③胎儿期炎症,如胎粪性腹膜炎、胎儿坏死性小肠炎。这些因素使胎儿肠道局部血液循环发生障碍,使胎肠发生坏死、断裂或缺失而造成闭锁。
病理
1. 肠狭窄:最多见于十二指肠和空肠上段,常呈隔膜状,中央有1个2~3mm的小孔,少数患儿隔膜脱垂在肠腔内,形态如风帽。
2. 肠闭锁分为4型
闭锁Ⅰ型:肠管外形连续性未中断,仅在肠腔内有1个或偶尔多个隔膜。
闭锁Ⅱ型:闭锁两侧均呈盲端,其间有一条纤维索带连接,其毗邻的肠系膜有1个V形缺损。
闭锁Ⅲ型:近、远侧盲端完全分离,无纤维索带相连,毗邻的肠系膜有1个V形缺损。有时缺损广阔,致使远侧小肠呈削下的苹果皮串样。
闭锁Ⅳ型:多发性闭锁,同时有2个以上闭锁存在。
闭锁近侧肠管肥厚扩张,直径达3~4cm,血运不良,蠕动功能差,极度扩张的盲袋可发生穿孔。闭锁远侧异常细小,其直径不到4~6mm,肠腔内无气,仅有少量黏液。
有些病例同时伴有其他先天性畸形,如其他部位的消化道畸形、先天性心脏病和先天性愚型等。
临床表现
1. 肠闭锁:主要症状为呕吐、腹胀和便秘。
呕吐:高位肠闭锁呕吐多于第1次喂奶后或生后第1天出现,而低位闭锁于生后2~3天出现。呕吐呈进行性加重。高位肠闭锁的患儿呕吐物为奶块,多含有胆汁。低位闭锁呕吐物可呈粪便样并带臭味。
腹胀:闭锁的位置越低、就诊时间越晚,腹胀程度就越重,反之则较轻。高位闭锁的腹胀仅限于上腹部。低位闭锁全腹呈一致性膨胀,进行性加重。高位肠闭锁时偶尔在上腹部可见胃型。低位肠闭锁时往往可见到扩张的肠袢。
出生后无正常胎粪排出,有的仅排出少量灰白色或青灰色黏液样物。
最初患儿全身情况尚好,由于呕吐频繁,很快出现脱水,全身情况迅速恶化。如同时有肠穿孔、腹膜炎,腹胀更加明显,腹壁水肿发红,同时有呼吸困难和中毒症状。
2. 肠狭窄:为不完全性肠梗阻,可以吃奶,但反复多次呕吐,呕吐物为奶块及胆汁。出生后有胎粪排出,以后也可有大便。高位狭窄腹胀限于上腹部,低位狭窄则全腹膨胀。
先天性肠道闭锁的原因和临床表现
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