肝豆状核变性能治好吗

概述：

肝豆状核变性又称为Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。本病在我国较为常见。正常人体内含铜量为50-150mg，分布在不同组织的蛋白质和血液中，其中以肝脏最多，同时肝脏也是铜代谢的主要部位。血清铜蓝蛋白降低是诊断本病的重要依据之一。Wilson病是少数先天性遗传性疾病中可以治疗的疾病，只要早期发现，早期治疗，患者基本可以维持正常生活。

对症用药建议：

1、低铜饮食：避免吃含铜量高的食物，如坚果、巧克力、动物肝脏、蘑菇类等。平时要多吃瘦肉、鸡肉、鸭肉、白米、面、萝卜、白菜、藕以及苹果、桃子等新鲜水果，这些食物含铜量较低。牛奶也有祛铜的效果。

2、药物治疗：最常用的驱铜药为D-青霉胺，成人剂量从250mg开始，症状较轻的每日1000mg，分2-4次口服，严重症状的每日10002500mg，分4次口服。成人维持剂量为每日1000mg。

预后：

本病的预后取决于诊断及治疗是否及时，出现明显的精神症状，尤其是肌张力障碍时，治疗效果就比较差了，可在1-2年内死亡。在驱铜药的使用下，大部分早中期患者在通过系统的药物治疗后，可以获得较长的生存期。

以上内容仅供参考

肝豆状核变性能治好吗

概述：

对症用药建议：

预后：

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