是由于遗传或代谢性异常,导致主动脉中层囊样退行性变。部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病,但大多数患者基本病因并不清楚。
一般认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损,使弹性硬蛋白在主动脉壁沉积,进而使主动脉僵硬扩张,致中层弹力纤维断裂,平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性,并充满黏液样物质,基质金属蛋白酶活性增高,从而降解主动脉壁的结构蛋白。
是由于遗传或代谢性异常,导致主动脉中层囊样退行性变。部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病,但大多数患者基本病因并不清楚。
一般认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损,使弹性硬蛋白在主动脉壁沉积,进而使主动脉僵硬扩张,致中层弹力纤维断裂,平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性,并充满黏液样物质,基质金属蛋白酶活性增高,从而降解主动脉壁的结构蛋白。
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