肝豆状核变性是遗传性铜代谢障碍,所引起的肝硬化和脑变性的疾病,临床表现为进行性加剧的神经症状,肝硬化以及角膜色素环。
肝豆状核变性患者,往往同时存在血铜过高以及营养不良,因此,肝豆状核变性营养治疗的原则为:
第一,低铜饮食,尽快建立机体铜的负平衡,严格限制铜的摄入,每日铜的摄入量控制在1.55毫克以下。
第二,充足的热卡,高蛋白,适量脂肪饮食,每日供给热卡2100~2400kcal,学龄前儿童为1400-1800kcal,蛋白质为1.5-2.0g/kg,尽量给予优质蛋白饮食,促进受损的肝细胞修复及再生。
第三,丰富的维生素及微量元素,高浓度的维生素C、锌、铁、硒均能抑制铜的吸收。