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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2797次

• 脂肪变性与脂肪肝区别

  实际上脂肪变性是脂肪肝的另一种说法，完全的说法就是肝脂肪变性，或者叫肝细胞脂肪变性，这个往往是一种病理描述，比如说咱们考虑有脂肪肝了，来确定脂肪肝确诊，或者是了解脂肪肝的程度，我们做一个肝穿刺。肝穿刺以后在显微镜下观察，这个脂肪肝的情况，发现有脂肪肝，在肝细胞里边大量的存在，这个时候我们说肝脂肪变性，或者是叫肝细胞脂肪变性，或者叫肝细胞脂肪浸润，都是一个意思。因此从本质上来说，肝脂肪变性和脂肪肝是一回事。

  

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  李蕴铷 主任医师北京中医药大学东直门医院

  2019-01-31 12777次

• 肝豆状核变性疾病如何预防？
  第1点，如果是有这种疾病的家族史，建议做基因的筛查，做到优生优育，避免把致病基因传递给后代，这是最有效，也是最重要的预防措施。第2点，如果患者携带这种致病基因，平时在饮食上一定要多注意的，一定不要吃一些含铜比较丰富的食物，比如不要吃玉米，不要吃蘑菇，不要吃贝壳类食物，不要吃坚果类以及巧克力等。减少铜的摄入对于预防这种疾病的发生也是有重要的作用的。另外，建议患者可以适当的喝一些牛奶，有助于促进铜的排出的。如果患者携带这种致病基因，一定要注意定期到医院进行随诊，评估有没有肝功能的损伤，评估有没有角膜的K-F环。
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  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-02-18 1671次

• 肝豆状核变性疾病营养治疗的原则
  肝豆状核变性是遗传性铜代谢障碍，所引起的肝硬化和脑变性的疾病，临床表现为进行性加剧的神经症状，肝硬化以及角膜色素环。肝豆状核变性患者，往往同时存在血铜过高以及营养不良，因此，肝豆状核变性营养治疗的原则为：第一，低铜饮食，尽快建立机体铜的负平衡，严格限制铜的摄入，每日铜的摄入量控制在1.55毫克以下。第二，充足的热卡，高蛋白，适量脂肪饮食，每日供给热卡2100~2400kcal，学龄前儿童为1400-1800kcal，蛋白质为1.5-2.0g/kg，尽量给予优质蛋白饮食，促进受损的肝细胞修复及再生。第三，丰富的维生素及微量元素，高浓度的维生素C、锌、铁、硒均能抑制铜的吸收。
  语音时长 01:44”
  吴刚 主治医师九江市第一人民医院

  2019-10-16 1758次

• 肝豆状核变性患者的预后怎样
  病情分析：预后有很大的差异，关键是看疾病有没有早期诊断以及有没有早期的进行干预。如果很早就进行了诊断，进行了干预，患者预后很好。如果患者没有及时得到诊断和治疗，预后很差。意见建议：建议这种患者要注意定期完善铜蓝蛋白的化验，要注意完善基因的筛查。平时一定要注意少吃含铜量比较高的食物，要注意服用排铜药物。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-06-23 802次

• 如何诊断肝豆状核变性
  病情分析：第一点，患者有肝脏病史或者是锥体外系表现。第二点，血清铜蓝蛋白显著降低。第三点出现角膜K-F环。第四，阳性家族史。出现这些基本可以诊断肝豆状核变性。意见建议：建议患者最好完善颅脑核磁共振检查以及基因方面的检查，要注意早期诊断，早期治疗。在治疗方面，主要是给患者使用促进铜排泄的药物。在饮食方面注意不要吃巧克力。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 902次

• 肝豆状核变性疾病营养治疗的原则
  肝豆状核变性是遗传性铜代谢障碍，所引起的肝硬化和脑变性的疾病，临床表现为进行性加剧的神经症状，肝硬化以及角膜色素环。肝豆状核变性患者，往往同时存在血铜过高以及营养不良，因此，肝豆状核变性营养治疗的原则为：第一，低铜饮食，尽快建立机体铜的负平衡，严格限制铜的摄入，每日铜的摄入量控制在1.55毫克以下。
  苏琳 副主任医师北京大学人民医院

  2022-01-24 170次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次