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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 30308次

• 怎样确诊白塞氏病

  如果怀疑自己有白塞氏病的病人，建议一定要到正规的风湿免疫科去进行确诊。现在白塞氏病的诊断标准，我们主要是参考以下几个方面：反复的口腔溃疡，要有这样的症状，同时必须要有以下几条中的两条，比如皮肤的损害、外阴生殖器的溃疡、眼部的病变、针刺反应阳性，这几条中的两条，那么还有根据医生的经验来进行专业的诊断。

  

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  陶燕 副主任医师湖北省新华医院

  2018-12-26 7588次

• 血友病如何确诊
  血友病，是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病a和血友病b。血友病是有良性的家族史，幼年发病，自发或轻度外伤后出血不止，血肿形成或者关节腔出血为特征的，目前对血友病患者，可以通过以下几个方面进行确诊。首先对疑诊血友病的患者，可以做一些筛选实验，比如说做出血时间、血小板计数、血小板聚集功能的测定和凝血的一些相关检查，可以表现为aptt的延长。临床确诊的实验，就是要做八因子或者九因子的活性，来确定是否是血友病a或者是血友病b。另外可以对携带者进行一些产前的诊断，可以用基因分型的方法，主要有dna印迹法，或者是限制性内切酶片段长度多肽性的一个检查，可以在产前也就是妊娠第十周左右进行绒毛膜活检，确定胎儿的性别，以及通过胎儿的dna检测疾病基因，也可以在妊娠的第16周左右进行羊水穿刺，明确是否为血友病患儿。
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  徐晓燕 副主任医师洛阳市中心医院

  2019-02-25 3374次

• 确诊血友病的检查
  首先，血友病的确诊试验主要可以用aptt，凝血活酶生成试验来鉴定血友病的类型。如果凝血酶原消耗及凝血活酶生成试验不正常的时候，可以做纠正试验，正常的血浆经过硫酸钡吸附之后，尚含有八因子，正常血清中含有八因子和九因子。因此如果患者血浆的部分凝血活酶时间，仅被正常的硫酸钡吸附血浆纠正时它是八因子缺乏症，而仅被正常血清纠正时是九因子缺乏，如果说两者皆可以纠正，它为十一因子缺乏，可以将三者进行鉴别。当然对于诊断的金标准主要是基因诊断，它是诊断血友病比较有效，精准，快速的一个方法，主要采用的pcr进行基因分析。
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  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-10-03 3444次

• 血友病怎样检查
  血友病是一种遗传性疾病。可以分为血友病甲和血友病乙。甲型血友病是八因子缺乏，乙型血友病是九因子缺乏。诊断血友病需根据其临床表现及家族史，同时要抽血查凝血因子活性和凝血功能，从而明确血友病的诊断及了解血友病的严重程度。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2019-01-29 2001次

• 什么是血友病
  血友病是一种凝血功能障碍的出血性疾病，常由遗传引起。这个病的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，轻微创伤后有出血倾向，有部分患者没有外伤也会无缘无故出血。临床上分为血友病A型、血友病B型、血友病C型。血友病患者应该尽量避免外科手术，除非做了充分准备，出血时采取止血治疗，替代疗法将血浆因子水平提高到止血水平。其发病原因主要是遗传因素及基因突变，治疗以按需治疗和预防治疗为主，而每年的4月17日为世界血友病日。
  陈玉 主治医师丽水市中心医院

  2018-11-30 3201次

• 什么是血友病
  血友病是性染色体遗传性疾病，致病基因位于X染色体上。血友病A，血友病B均属于X连锁隐性遗传性疾病，表现为女性携带致病基因，男性发病。血友病是因遗传缺陷造成凝血活酶生成障碍而引起的出血性疾病。血友病有阳性的家族史，幼年发病，自发或轻度外伤后出血不止，血肿形成以及关节出血这样的特征。在我国血友病A约占8
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-01-24 353次

• 什么是血友病
  血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，共同的特征就是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血的倾向，重症患者没有明显外伤也可发生自发性出血。血友病在分类方面分为甲型血友病，主要就是有八因子缺乏，再就是乙型血友病，这种情况是九因子缺乏，还有就是典型血友病，主要就是十一因子缺乏。
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-06-22 809次