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• 什么是重症肌无力

  重症肌无力是神经系统的自身免疫性疾病，它是累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的，一个相关性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通过一些理化因素，或者是病毒感染，有一些变化之后，产生一些抗体，这些抗体对神经肌肉接头处，突触后膜上的乙酰胆碱受体，发生了攻击，就得了这个病。病人主要是表现为骨骼肌的无力，这种无力不是持续性的，比如说像脑梗死、脑血管病的，那种偏瘫的无力是不一样的，它是波动性的无力，是一种疲劳现象。对于一般人来说，就表现为晨轻暮重的骨骼肌无力，劳累后加重、休息后减轻。

  

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  国红 主任医师北京医院

  2018-06-13 21302次

• 重症肌无力的原因

  重症肌无力的病因具体来说，目前还是相对说比较清楚，它不是完全的。它考虑是两个原因就是说我们神经肌肉接触点，一个获得性的免疫性疾病。就是说咱们知道变压器，把一个电线输到变压器的时候，经过变压器的一个放大，然后把这个线路传到更远的地方去。那么我们神经肌肉的一个反射系统也是这样的，我们神经传导一个兴奋，积累到神经肌肉接触点，释放一个乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一个受体，这个受体接受乙酰胺后它产生兴奋性它就支配，完成一次神经肌肉的传递，然后这个肌肉就产生一个收缩。重症肌无力病变是在这个肌肉，我们叫突触后膜上的乙酰胺受体它发生了改变。它会受到一些影响，咱们说的它这个受体，它有些人变异了我们身体就觉得你这样变了，不是我原来的那个受体了。我们要产生一个免疫反应就是产生抗体，这个抗体它要破坏这个受体，这是一种情况。还有一种情况，这种病人大部分都伴发着胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌细胞，特别是横纹肌的细胞，它跟我们身体骨骼肌细胞，那个受体它有相似性。就是有一个相关的，大家可以共用式的。这个胸腺里面的T细胞，它受到一些T细胞抑制这个免疫的，就是不要你过度的对自身免疫。可是在这些病人，这个胸腺肥大、胸腺瘤都是T细胞比较活跃。我们这个身体受到一些感染，比方说非特异性的感染，还有一些外伤重伤，还有一些可能金属中毒。它带来这个细胞的一个改变，这个时候T细胞就认为这个改变了，它的抗原不对了，那么它就会产生一种抗体。这个抗体它就会经过胸腺，然后游离到血液当中就游窜到随着血到我们全身到肌肉的接触点，它跟突触后膜上面的抗体，受体乙酰胆碱受体发生反应，它破坏这个受体，受体就少了。我们神经传导的信息乙酰胆碱，它释放的量它却是没有减少。可是肌肉上面的突触后膜，受体减少了，它就会带来信息的减少。同样的道理，它就不会刺激到这个肌肉纤维的兴奋，所以它就带来了一个肌无力。因为它是一个受体的改变，所以咱们说的就是它为什么叫晨轻暮重。它原因是什么，就是到后面你活动越多，这个时候你传导信息越多，可是受体慢慢破坏得越多。这个时候它就不产生兴奋了，所以最后你再休息好了，这些受体可能恢复了。恢复以后，然后你这个时候你再活动，它肌肉又开始出现收缩活动。所以它会表现出晨轻暮重的表现，就跟咱们说的它虽然是一个全身性的累及。这个疾病可是它也不是完全平均的，所以它还是以上部就是面部、上肢的这些疾病为开始的。所以它的原因，这些病人就考虑到胸腺肥大和胸腺瘤有关联性，同时还有别的感染因素，金属的改变引起的有一定关系。当然具体的哪个是最主要的，就是咱们说的始动因子。它第一个发起启动的不是很清楚，目前认为还是跟胸腺有关系。我们这个疾病，因为它最后带来的都是肌无力，跟前面说的肌肉萎缩侧索硬化的病，它有的时候临床也需要鉴别。后者确实有的药可以控制它，就是咱们说的万全力太利鲁唑片，可以对它进行一个缓解它疾病的发展，改善病人的生存时间。

  

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  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 17584次

• 重症肌无力的用药指导？
  ​一定要严格遵守医嘱服用新斯的明或激素治疗，不能随便停药或减量，在早饭前服用激素效果最好，常用的药物有：一、抗胆碱脂酶剂，常用的溴化新斯的明。二、肾上腺皮质激素，大剂量冲击治疗期间，可能会出现肌无力危象，应备好气管切开包、人工呼吸机和胃管鼻饲。三、免疫抑制剂，在其他疗法均告无效，而病情又属严重者，可改用抗代谢免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。四、忌用对神经肌肉传递有妨碍的药物，如各种氨基甙类抗生素，比如庆大霉素、链霉素等。
  语音时长 1:37”
  潘童 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-08-06 1788次

• 重症肌无力患者的饮食指导
  ​对于重症肌无力的患者，应该给予病人高蛋白、高维生素、高热量、高钾、高钙的饮食，以补充营养，减少糖皮质激素治疗的副作用。咀嚼无力或者吞咽困难者，应该以软食、半流质饮食，糊状物饮食或流质饮食等最为合适，并且在药物生效以后，小口缓慢进食。呛咳明显不能缓解者应该给予鼻饲流质饮食，以免发生窒息或者是误吸，应该给予患者充足的进食时间，不要催促和打扰患者进食。
  语音时长 1:18”
  王东梅 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-07-26 1865次

• 重症肌无力怎样开始的
  病情分析：大部分患者最开始的症状是双侧眼睑上抬的无力，并且容易出现早上症状比较轻，到了下午症状会进行性的加重，尤其在大力收缩之后，患者肌无力的症状会明显加重。意见建议：建议此类患者需要积极配合医生规范的用药，患者需要定期的随访和复查，还需要完善胸部CT等检查，此类患者平时要注意防寒保暖，避免过度的紧张和焦虑。
  陈丽平 主治医师吉安市中心人民医院

  2020-06-27 1003次

• 重症肌无力的诊断
  病情分析：当患者长期出现双眼复视以及眼睑下垂等症状时，要及时到医院进行诊断。一般情况下，医生会对患者的体格以及神经进行检查，还会进行疲劳试验、新斯的明试验以及血液检查。若疲劳实验以及新斯的明试验均呈阳性，且体内乙酰胆碱受体抗体水平异常升高，即可基本判定患者患有重症肌无力。意见建议：出现重症肌无力后，患者应及时在医生的指导下通过药物进行治疗，以免症状加重。平时还要尽量避免食用坚硬的食品，以免影响营养物质的吸收。
  吴娜 副主任医师吉林市人民医院

  2021-02-24 502次

• 重症肌无力的生活指导？
  ​重症肌无力是一种表现为神经、肌肉传递障碍地获得性自身免疫性疾病，临床特征为一部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加剧，休息后减轻，稳定的日常生活指导为：一、在患者急性期出院之后，坚持按时服药，不可随意更改药物剂量与用法。随身带有卡片包括年龄、姓名、住址、诊断证明，目前所有药物及剂量以便必要时参考
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 77次

• 重症肌无力的治疗
  重症肌无力的治疗主要包括这么几个方面：第一就是胆碱酯酶抑制剂的治疗，胆碱脂酶抑制剂是治疗所有类型重症肌无力的一线药物，可以改善大部分患者的临床症状。第二个就是免疫抑制剂的治疗，常用到的免疫抑制剂有糖皮质激素。糖皮质激素是治疗重症肌无力的一线用药，第二个就是硫唑嘌呤，硫唑嘌呤也是一线药物，第三个有环孢
  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2022-04-08 507次