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• 什么是重症肌无力

  重症肌无力是神经系统的自身免疫性疾病，它是累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的，一个相关性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通过一些理化因素，或者是病毒感染，有一些变化之后，产生一些抗体，这些抗体对神经肌肉接头处，突触后膜上的乙酰胆碱受体，发生了攻击，就得了这个病。病人主要是表现为骨骼肌的无力，这种无力不是持续性的，比如说像脑梗死、脑血管病的，那种偏瘫的无力是不一样的，它是波动性的无力，是一种疲劳现象。对于一般人来说，就表现为晨轻暮重的骨骼肌无力，劳累后加重、休息后减轻。

  

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  国红 主任医师北京医院

  2018-06-13 20382次

• 重症肌无力的原因

  重症肌无力的病因具体来说，目前还是相对说比较清楚，它不是完全的。它考虑是两个原因就是说我们神经肌肉接触点，一个获得性的免疫性疾病。就是说咱们知道变压器，把一个电线输到变压器的时候，经过变压器的一个放大，然后把这个线路传到更远的地方去。那么我们神经肌肉的一个反射系统也是这样的，我们神经传导一个兴奋，积累到神经肌肉接触点，释放一个乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一个受体，这个受体接受乙酰胺后它产生兴奋性它就支配，完成一次神经肌肉的传递，然后这个肌肉就产生一个收缩。重症肌无力病变是在这个肌肉，我们叫突触后膜上的乙酰胺受体它发生了改变。它会受到一些影响，咱们说的它这个受体，它有些人变异了我们身体就觉得你这样变了，不是我原来的那个受体了。我们要产生一个免疫反应就是产生抗体，这个抗体它要破坏这个受体，这是一种情况。还有一种情况，这种病人大部分都伴发着胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌细胞，特别是横纹肌的细胞，它跟我们身体骨骼肌细胞，那个受体它有相似性。就是有一个相关的，大家可以共用式的。这个胸腺里面的T细胞，它受到一些T细胞抑制这个免疫的，就是不要你过度的对自身免疫。可是在这些病人，这个胸腺肥大、胸腺瘤都是T细胞比较活跃。我们这个身体受到一些感染，比方说非特异性的感染，还有一些外伤重伤，还有一些可能金属中毒。它带来这个细胞的一个改变，这个时候T细胞就认为这个改变了，它的抗原不对了，那么它就会产生一种抗体。这个抗体它就会经过胸腺，然后游离到血液当中就游窜到随着血到我们全身到肌肉的接触点，它跟突触后膜上面的抗体，受体乙酰胆碱受体发生反应，它破坏这个受体，受体就少了。我们神经传导的信息乙酰胆碱，它释放的量它却是没有减少。可是肌肉上面的突触后膜，受体减少了，它就会带来信息的减少。同样的道理，它就不会刺激到这个肌肉纤维的兴奋，所以它就带来了一个肌无力。因为它是一个受体的改变，所以咱们说的就是它为什么叫晨轻暮重。它原因是什么，就是到后面你活动越多，这个时候你传导信息越多，可是受体慢慢破坏得越多。这个时候它就不产生兴奋了，所以最后你再休息好了，这些受体可能恢复了。恢复以后，然后你这个时候你再活动，它肌肉又开始出现收缩活动。所以它会表现出晨轻暮重的表现，就跟咱们说的它虽然是一个全身性的累及。这个疾病可是它也不是完全平均的，所以它还是以上部就是面部、上肢的这些疾病为开始的。所以它的原因，这些病人就考虑到胸腺肥大和胸腺瘤有关联性，同时还有别的感染因素，金属的改变引起的有一定关系。当然具体的哪个是最主要的，就是咱们说的始动因子。它第一个发起启动的不是很清楚，目前认为还是跟胸腺有关系。我们这个疾病，因为它最后带来的都是肌无力，跟前面说的肌肉萎缩侧索硬化的病，它有的时候临床也需要鉴别。后者确实有的药可以控制它，就是咱们说的万全力太利鲁唑片，可以对它进行一个缓解它疾病的发展，改善病人的生存时间。

  

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  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 16902次

• 重症肌无力临床指南
  重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体抗体所介导，细胞免疫依赖，补体参与累及到神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病，极少部分的重症肌无力患者会有抗musk抗体，抗colorp4抗体介导。重症肌无力主要临床表现为骨骼肌肉的无力，容易疲劳，活动以后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂以后症状明显的减轻缓解，年平均发病率大约是十万分之八到二十人，重症肌无力在各个年龄段都是可以发病的，在四十岁以前女性的发病率要略高于男性，在四十岁到五十岁之间男女的发病率相当，在五十岁以后男性的发病率是要略高于女性的。它的临床表现可以表现为全身的骨骼肌都可以受累，但是在发病的早期可以单独出现眼外肌咽喉肌或者说肢体肌肉无力，颅神经支配的肌肉，较肌神经支配的肌肉更加容易受累，经常从一组肌群无力开始逐渐累及到其他肌群，直到全身肌肉无力，部分患者在短期内会出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力的危象，骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，早晨比较轻晚上比较重，活动以后加重，以上就是重症肌无力临床指南的一部分。
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  王卓 副主任医师锦州市中心医院

  2018-08-28 2047次

• 重症肌无力最新指南
  ​重症肌无力它是一种自身的免疫性的疾病，患者往往合并有一些自身免疫疾病，比如做乙酰胆碱抗体检测，可以发现患者身体内存在一些胆碱受体抗体，它是阳性的。然后患者因为它会有这种上肢抬起费力、呼吸困难、肢体乏力这些症状，所以在治疗方面，需要针对性的治疗。一般来说，单纯的眼肌型的患者，用一些溴吡啶斯的明进行治疗，效果就会比较明显。假如有轻度的全身型或者重度的全身型，需要用激素进行治疗。假如是急性的重症性，患者也可能会出现急性的呼吸衰竭。最新的指南提示如果出现了急性的呼吸衰竭，需要气管插管，上呼吸机辅助通气，然后再同时可以用激素或者人免疫球蛋白进行充气治疗，以帮助患者度过危险期。然后指南也告诉我们，假如说激素效果治疗不好，可以增加一些免疫抑制剂，比如说可以用硫唑嘌呤这些药物抑制自身的一些免疫反应。
  语音时长 1:38”
  陈丽平 主治医师吉安市中心人民医院

  2019-01-20 4134次

• 重症肌无力症状
  病情分析：重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或者全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。意见建议：重症肌无力患者确诊后应定期在神经内科就诊，在医师的指导下进行用药，不可自行停药减药。平时应注意休息，避免受凉，精神刺激，外伤等可能诱发病情加重的因素。保证三餐营养，不要熬夜，保证睡眠质量。
  许多 主治医师福建省福州神经精神病防治院

  2021-02-24 401次

• 重症肌无力鉴别
  病情分析：重症肌无力的临床特点是部分或者全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和治疗后症状减轻。需要与以下疾病相鉴别，具体包括Lambert-Eaton肌无力综合征，肉毒杆菌中毒，肌营养不良，延髓麻痹，多发性肌炎等。意见建议：怀疑重症肌无力的患者应尽早就诊神经内科，在医师的指导下进行检查，明确病因后需在神经内科定期复诊，在医师的指导下进行用药。平时应注意休息，避免过度劳累，保证三餐营养，不要熬夜，保证睡眠质量。
  许多 主治医师福建省福州神经精神病防治院

  2021-02-24 201次

• 重症肌无力治疗
  重症肌无力治疗包括药物治疗、手术治疗和一些特殊治疗。常用药物有胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂。如患者出现肌无力危象也就是患者呼吸肌发生瘫痪，出现呼吸困难时医生会立即对患者进行人工通气，包括气管插管或气管切开，以此实施抢救。此外可以使用糖皮质激素或者免疫球蛋白冲击治疗以及血浆置换。考虑胸腺瘤所
  李建红 主治医师海南医学院第二附属医院

  2020-06-16 1450次

• 甲亢重症肌无力
  甲亢的患者，因为存在自身免疫性的异常，有可能会使患者出现重症肌无力，因为甲亢和重症肌无力都属于免疫性的疾病，患者存在自身免疫性的异常，有可能会使患者产生攻击自己细胞的一些抗体，尤其是出现了乙酰胆碱受体抗体的患者，可以出现神经递质传递功能障碍，导致患者出现骨骼肌无力，如果患者有甲亢，出现重症肌无力的风
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-01-24 222次