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• 什么是重症肌无力

  重症肌无力是神经系统的自身免疫性疾病，它是累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的，一个相关性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通过一些理化因素，或者是病毒感染，有一些变化之后，产生一些抗体，这些抗体对神经肌肉接头处，突触后膜上的乙酰胆碱受体，发生了攻击，就得了这个病。病人主要是表现为骨骼肌的无力，这种无力不是持续性的，比如说像脑梗死、脑血管病的，那种偏瘫的无力是不一样的，它是波动性的无力，是一种疲劳现象。对于一般人来说，就表现为晨轻暮重的骨骼肌无力，劳累后加重、休息后减轻。

  

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  国红 主任医师北京医院

  2018-06-13 20381次

• 重症肌无力的原因

  重症肌无力的病因具体来说，目前还是相对说比较清楚，它不是完全的。它考虑是两个原因就是说我们神经肌肉接触点，一个获得性的免疫性疾病。就是说咱们知道变压器，把一个电线输到变压器的时候，经过变压器的一个放大，然后把这个线路传到更远的地方去。那么我们神经肌肉的一个反射系统也是这样的，我们神经传导一个兴奋，积累到神经肌肉接触点，释放一个乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一个受体，这个受体接受乙酰胺后它产生兴奋性它就支配，完成一次神经肌肉的传递，然后这个肌肉就产生一个收缩。重症肌无力病变是在这个肌肉，我们叫突触后膜上的乙酰胺受体它发生了改变。它会受到一些影响，咱们说的它这个受体，它有些人变异了我们身体就觉得你这样变了，不是我原来的那个受体了。我们要产生一个免疫反应就是产生抗体，这个抗体它要破坏这个受体，这是一种情况。还有一种情况，这种病人大部分都伴发着胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌细胞，特别是横纹肌的细胞，它跟我们身体骨骼肌细胞，那个受体它有相似性。就是有一个相关的，大家可以共用式的。这个胸腺里面的T细胞，它受到一些T细胞抑制这个免疫的，就是不要你过度的对自身免疫。可是在这些病人，这个胸腺肥大、胸腺瘤都是T细胞比较活跃。我们这个身体受到一些感染，比方说非特异性的感染，还有一些外伤重伤，还有一些可能金属中毒。它带来这个细胞的一个改变，这个时候T细胞就认为这个改变了，它的抗原不对了，那么它就会产生一种抗体。这个抗体它就会经过胸腺，然后游离到血液当中就游窜到随着血到我们全身到肌肉的接触点，它跟突触后膜上面的抗体，受体乙酰胆碱受体发生反应，它破坏这个受体，受体就少了。我们神经传导的信息乙酰胆碱，它释放的量它却是没有减少。可是肌肉上面的突触后膜，受体减少了，它就会带来信息的减少。同样的道理，它就不会刺激到这个肌肉纤维的兴奋，所以它就带来了一个肌无力。因为它是一个受体的改变，所以咱们说的就是它为什么叫晨轻暮重。它原因是什么，就是到后面你活动越多，这个时候你传导信息越多，可是受体慢慢破坏得越多。这个时候它就不产生兴奋了，所以最后你再休息好了，这些受体可能恢复了。恢复以后，然后你这个时候你再活动，它肌肉又开始出现收缩活动。所以它会表现出晨轻暮重的表现，就跟咱们说的它虽然是一个全身性的累及。这个疾病可是它也不是完全平均的，所以它还是以上部就是面部、上肢的这些疾病为开始的。所以它的原因，这些病人就考虑到胸腺肥大和胸腺瘤有关联性，同时还有别的感染因素，金属的改变引起的有一定关系。当然具体的哪个是最主要的，就是咱们说的始动因子。它第一个发起启动的不是很清楚，目前认为还是跟胸腺有关系。我们这个疾病，因为它最后带来的都是肌无力，跟前面说的肌肉萎缩侧索硬化的病，它有的时候临床也需要鉴别。后者确实有的药可以控制它，就是咱们说的万全力太利鲁唑片，可以对它进行一个缓解它疾病的发展，改善病人的生存时间。

  

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  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 16900次

• 重症肌无力1临床指南
  ​重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的慢性疾病，已经确定重症肌无力的发病是对突触后膜的乙酰胆碱受体的自身免疫抗体产生的重症肌无力，是一种神经肌肉的接头传递障碍的自身免疫性疾病，主要累及就是一个横纹肌的神经肌肉接头处的突触后膜上的乙酰胆碱受体，全身其它部位也可以累及。所以说针对重症肌无力的发病机制，在治疗方面也是有针对性的治疗，可以用一些抑制免疫反应的药物，比如说经常用的这种糖皮质激素，如强的松。在急性期可以用激素进行冲击治疗。也可以用一些免疫调解剂，比如人免疫丙种球蛋白，也可以用溴吡斯的明进行对症的处理。此外还要对症支持治疗，所以说重症肌无力的治疗，还是要根据临床的指南，按指南进行用药，这样有利于患者的早期功能的恢复。
  语音时长 1:25”
  陈丽平 主治医师吉安市中心人民医院

  2019-01-11 1254次

• 重症肌无力最新指南
  ​重症肌无力它是一种自身的免疫性的疾病，患者往往合并有一些自身免疫疾病，比如做乙酰胆碱抗体检测，可以发现患者身体内存在一些胆碱受体抗体，它是阳性的。然后患者因为它会有这种上肢抬起费力、呼吸困难、肢体乏力这些症状，所以在治疗方面，需要针对性的治疗。一般来说，单纯的眼肌型的患者，用一些溴吡啶斯的明进行治疗，效果就会比较明显。假如有轻度的全身型或者重度的全身型，需要用激素进行治疗。假如是急性的重症性，患者也可能会出现急性的呼吸衰竭。最新的指南提示如果出现了急性的呼吸衰竭，需要气管插管，上呼吸机辅助通气，然后再同时可以用激素或者人免疫球蛋白进行充气治疗，以帮助患者度过危险期。然后指南也告诉我们，假如说激素效果治疗不好，可以增加一些免疫抑制剂，比如说可以用硫唑嘌呤这些药物抑制自身的一些免疫反应。
  语音时长 1:38”
  陈丽平 主治医师吉安市中心人民医院

  2019-01-20 4132次

• 重症肌无力临床表现
  病情分析：重症肌无力的临床表现主要表现为人体的某一肌群无力的症状，比如眼睑下垂，呼吸肌麻痹，吞咽障碍，四肢无力等等。而且这些症状呈现波动性，表现为晨轻暮重的特点。意见建议：重症肌无力的患者要进行脑脊液检查，血常规，尿常规，胸部CT，单纤维肌电图等检查明确诊断。明确诊断后，可给予胆碱酯酶抑制剂，糖皮质激素，丙种球蛋白，血浆置换等治疗。
  刘仕翔 副主任医师九江市第一人民医院

  2021-02-22 401次

• 重症肌无力的临床特征
  病情分析：第一点，具有晨轻暮重的现象，患者早晨起来症状比较轻，到了下午症状会出现明显的加重。第二点，运动之后症状加重，休息之后症状减轻。第三点，患者可以出现眼睑下垂，看东西重影，可以出现吞咽困难，饮水呛咳，还可以出现全身的无力。意见建议：建议重症肌无力的患者一定要及时就诊，平时必须避免受凉感冒，一旦出现感染，容易导致病情加重。饮食方面要注意不要吃辛辣刺激性食物。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2021-02-26 201次

• 重症肌无力治疗
  重症肌无力治疗包括药物治疗、手术治疗和一些特殊治疗。常用药物有胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂。如患者出现肌无力危象也就是患者呼吸肌发生瘫痪，出现呼吸困难时医生会立即对患者进行人工通气，包括气管插管或气管切开，以此实施抢救。此外可以使用糖皮质激素或者免疫球蛋白冲击治疗以及血浆置换。考虑胸腺瘤所
  李建红 主治医师海南医学院第二附属医院

  2020-06-16 1450次

• 不是重症肌无力的临床特征
  重症肌无力的特点：第一、全身的骨骼肌是容易疲劳或者肌无力呈波动性。第二、多数表现为肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，但是休息后可以减轻或者得到缓解。第三、有晨轻暮重，主要表现为早晨起来的时候肌力正常或者肌无力症状减轻，而在下午或傍晚的时候肌无力明显加重。第四、首发症状通常是一侧或者双侧的眼外肌麻痹，
  李侗曾 副主任医师首都医科大学附属北京佑安医院

  2022-01-24 214次