原发性小血管炎几乎可以损害到全身各个系统的器官,其中当肾脏受到损伤时,在活动期常表现为血尿的表现。一般多为镜下血尿。镜下可以见到红细胞管型,有时会伴有蛋白尿的表现。缓解期患者检查可以没有血尿。肾功能受损也是很常见的,有一半以上的患者可能会表现为急进性肾小球肾炎。
患者起病一般是急性或者也有隐匿性的,通常从局部开始发病,比如肉芽肿性血管炎,一般先累及上呼吸道。逐渐进展为肾脏受累的系统性疾病,肾脏病变可以轻可以重。比较而言显微镜下的多血管炎,肾脏受累的发生率比肉芽肿性血管炎要高,而且可以以肾脏为唯一的表现。肾脏病变如果不经治疗,病情可能会急剧恶化。