原发性小血管炎性肾损害,主要是显微镜下多动脉炎为表现,所导致阶段性坏死性肾小球肾炎,长伴肾功能不全,多数患者血清,抗中性粒细胞抗体是阳性,发病原因不清楚,绝大多数病因不明,属于原发性,少数是继发于其他疾病,比如系统性红斑狼疮,过敏性紫癜,类风湿性关节炎以及乙型肝炎病毒感染等。
临床表现上,常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛、消化道症状的,另外有可能表现为过敏性哮喘、咯血,难以控制的肺部感染,部分患者会有鼻窦炎,中耳炎以及眼部的表现。
肾脏受累患者会有血尿蛋白尿,往往有可能会呈现为肾病综合征的表现,会表现为急进型肾小球肾炎,如果得到及时有效的治疗,有的患者肾功能有可能完全恢复,但也有可能会恶化加重,甚至需要透析治疗。