原发型血管炎的病因目前还不是很明确,是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为其病理特征,是一种自身免疫性疾病。一般根据受累血管的大小分为大血管炎,中等血管炎和小血管炎。
其中原发性小血管炎,可以见于各年龄组,但其中以中老年人最为多见,患者常表现为不规则的发热,出现乏力以及关节肌肉疼痛,体重下降一些全身症状。原发性小血管炎,几乎可以累及全身任何一个器官,例如肾脏受累时会出现血尿,也有表现为急性性肾小球肾炎,另外还有肺部病变,也要值得注意,表现为咳嗽,痰中带血甚至严重的会有咯血。因肺泡的广泛出血发生呼吸衰竭,从而危及到生命。也有一些患者会出现哮喘的表现,此外患者还可能会有眼部,消化道,耳鼻,咽喉,以及神经系统的受累。