原发性小血管炎,是目前尚未明确病因的一类小血管炎,主要侵犯小血管如小动脉、细动脉、毛细血管等,以血管壁坏死性炎症,纤维素样坏死为病理特征,是一类自身免疫性疾病。
所谓原发性小血管炎是与继发性血管炎相比较而命名,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癫、类风湿关节炎等均为继发性血管炎。原发性小血管炎为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,肾脏受累多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺脏受累则可引起大咯血而危及生命。
尽管原发性小血管炎病情凶险,若能得到早期诊断和及时治疗部分患者预后尚可,在急性期有部分患者的肺出血可以得到控制,需要透析的患者可以脱离透析。