血友病C型是血友病的一种,血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终生具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
血友病C型也就是因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称为PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症,是常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。每十万人中大约有十五到二十个男孩中有此病,发病率在种族和区域之间没有差异,血友病C型比较少见。
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。