人类的甲型血友病

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医生主讲实录

甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症,是凝血因子Ⅷ编码基因突变导致的,该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性的遗传病,呈x连锁隐性遗传,由女性传递男性发病,发病率约为五千分之一的男人活性,女性患者极为罕见,根据患者血浆因子Ⅷ活性和临床表现的差异分为重型、中度和轻型。

重型,血浆因子Ⅷ活性小于正常的1%;中度,血浆凝血因子Ⅸ活性约为正常的1%-5%;轻型,血浆凝血因子Ⅷ活性高于正常的5%。

血友病甲实验室检查的特点是一,凝时间延长,清醒者可正常;二,凝血酶原消耗不良;三,活化部分凝血活酶时间延长;四,凝血活酶生成试验异常。

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