苯丙酮尿症的特殊饮食治疗

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医生主讲实录

苯丙酮尿症的治疗,尤其是相关基因缺陷的患儿,需要接受饮食治疗,降低苯丙氨酸的摄入量,以维持血浓度大致正常。

如果患儿能够在出生后三周以内获得明确诊断,并开始饮食治疗,则可以避免各种症状,比如智力发育迟滞的出现,原则上是长期坚持低苯丙氨酸的饮食,他的饮食量仅能满足机体对其每日需要量就可以了。

食物当中以碳水化合物为主,减少总蛋白的质量,有条件的可以进食不含或者少含苯丙氨酸的氨基酸混合液,苯丙氨酸的摄入,随着年龄增长应该有所增加,以适应机体生长发育的需要。

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