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• iv型胶原多高是肝硬化

  IV型胶原，是我们辅助判断患者是否有肝硬化的指标，一般不同的单位，检验的正常值有所不同，有些实验室正常值是小于140，有些实验室正常值是小于75。如果IV型胶原明显升高，提示患者可能存在肝脏纤维化，甚至是肝硬化。但是目前并没有一个标准说IV型胶原达到多少值，就能够诊断肝硬化，它只是协助诊断的一个内容。我们要诊断肝硬化需要根据患者的症状、体征、生化、血常规，尤其是影像学来综合进行判定。IV型胶原纤维增高，提示患者可能有纤维化或者是肝硬化，但单独这项指标并不是作为肝硬化的诊断标准。

  

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  张媛媛 副主任医师北京大学人民医院

  2021-02-01 13601次

• 肝糖原有哪些作用

  肝糖原是指由多个葡萄糖分子聚合而成的糖原，它特异性的储存在我们的肝脏中，主要起到能量储存的作用。一般情况下，食物进入我们的胃肠道之后，就会被分解成为葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等等。这些葡萄糖就会聚合成为肝糖原，储存在肝脏中，当体内需要能量的时候，肝糖原就会分解成为葡萄糖分子，然后释放入血，提供身体的正常需要。肝糖原主要起到在肝脏进行能量储备的作用，肝糖原的生成以及分解，主要受到激素的调控，比如胰岛素或者胰高血糖素等等。如果患者体内这些激素的水平异常，就会引起肝糖原以及血糖水平的变化，就容易出现糖尿病。

  

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  张媛媛 副主任医师北京大学人民医院

  2021-02-01 6606次

• V型糖原贮积病
  v型糖原贮积病也叫做McArdle病，它在1951年的时候McArdle学者首次发现的，所以以他的名字命名。这个疾病是由于肌肉当中糖原磷酸化酶的缺陷所导致的，当然也是属于一种基因方面的改变，它是常染色体隐性遗传疾病，会有半数的病人有家族史。临床上一般仅仅有骨骼肌受累等症状，一般会在青少年发病，以体力活动能力降低和肌肉疼痛性痉挛为临床特征。患者在提重物、快跑、上楼等中重度运动的时候，可以诱发肌肉的痉挛。休息的时候可以症状减轻，大约有一半的患者在运动之后，会出现红葡萄酒样的尿液改变，主要是由于尿液当中有肌红蛋白，患者没有肝脏心脏或代谢紊乱的表现。治疗上以避免剧烈运动和疲劳为主，减少肌红蛋白尿发作，高蛋白饮食可以帮助病情缓解。
  语音时长 1:31”
  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-11-13 1989次

• II型糖原贮积病分型
  II型糖原贮积病可以累及全身，但是是以肌病为主要表现，根据发病的年龄可以分婴儿型、青少年型和成年型，各型的症状差异比较大。婴儿型症状比较严重，常常是致死性，患者在出生后的几个月内就可以出现心肌的肥大、全身肌肉的无力、肌张力的减退以及呼吸困难，同时会伴有营养障碍和发育停止，大多数在一岁的时候就死于心肺功能衰竭。青少年型是在1到19岁发病，常常以动作发育迟缓或步态不稳起病，表现为进行性、对称性的肢体肌无力，特别是下肢，有的还可以表现为眼睑、面部的肌无力及麻痹等等。成人型症状比较轻，仅表现为骨骼肌无力，即便进展了也比较慢一些，一般心脏是不会受到累及。在治疗方面首选干血滤纸片进行酶学检测筛查，然后是明确诊断。同时也可以借助肌肉活检等等进行治疗，进行明确的诊断，治疗的过程当中要注意检测不良反应，比如过敏等等。
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  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-11-09 2524次

• 什么是黏多糖贮积症ⅶ型
  病情分析：黏多糖贮积症vII型是黏多糖贮积症的一种类型，因为黏多糖贮积症是由于我们的体内细胞的溶解酶在体内降解黏多糖的水解酶，发生了变化导致的活性下降或者丧失，所以黏多糖不能够被代谢，在体内贮积造成的发病。意见建议：黏多糖贮积症主要分为7种类型，VII是其中的一种类型，是由于常染色体隐性遗传病造成的。
  郭英 主治医师首都医科大学附属北京同仁医院

  2019-03-29 1501次

• 糖原累积病是什么
  病情分析：糖原累积病是一种遗传性糖原代谢异常性疾病，肝脏和肌肉最易受累。糖原累积病至少有12种类型，根据临床表现和受累器官分为肝和肌糖原累积病。肝糖原累积病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel综合征（XI型）和O型。意见建议：糖原沉积性肌病患者建议少量多餐，少吃水果、牛奶以免过多摄入半乳糖而产生酸中毒，避免剧烈运动或在运动前可服用少量葡萄糖、果糖和乳糖以防止或减轻肌无力症状。
  江文婷 主治医师福建省福州神经精神病防治院

  2020-06-25 1102次

• 糖原贮积症是什么病
  糖原贮积症是由于糖原合成和分解所需的酶有遗传性缺陷引起的一种疾病。糖原贮积症主要是由于糖原合成和分解过程中所需的酶基因发生突变所致，常见的基因突变方式包括点突变、缺失、插入和剪接突变，其中以点突变最为常见。根据类型可分为糖原贮积病0型、糖原贮积病Ⅰ型、糖原贮积病Ⅱ型、糖原贮积病Ⅲ型、糖原贮积病Ⅳ型、
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2023-10-17 0次

• 糖原贮积病能引起心肌病吗
  糖原贮积病能引起心肌病。糖原贮积病通常是一种严重的先天性糖原代谢障碍，糖原贮积病又称糖原积累病，是一种罕见的常染色体隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原，导致糖原合成或分解障碍，大量的糖原沉积在组织中，其中肝脏和肌肉中有过多的糖原积累，将严重影响组织和器官的功能，根据糖原积累的部位和临床表现，可分为肝糖
  齐欣 主任医师北京医院

  2022-06-10 92次