先天性巨结肠原因

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医生主讲实录

先天性巨结肠原因目前尚不清楚,多数学者认为与遗传有密切关系,发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常。使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管近端,肠管代偿性增大增厚犯病有时可合并其他畸形。

胚胎学认为先天性巨结肠的肠壁内神经节细胞缺如,是一种壁内神经发育停顿,这是外培层神经纤维无法参与正常的肠壁内神经丛发育。遗传因素遗传学的深入研究认识到,先天性巨结肠是遗传与环境因素的联合致病作用,为多基因和多因素遗传病,也有人称之为是多因素遗传病。

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