急进性肾小球肾炎是临床上以急性肾炎综合征,肾功能急剧恶化,早期出现少尿性急性肾衰竭为特征,病理呈新月体肾炎表现的一组疾病,急进性肾小球肾炎最主要的病理特征为包外囊新月体形成,肾体积常较正常增大,光镜下广泛的肾小球囊腔内有大新月体形成,可占据肾小球囊腔50%以上。
病变早期为细胞新月体,后期为纤维新月体,二型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生,三型常可见肾小球节段性纤维素样坏死,免疫病理学检查是分型的主要依据。
一型可见IgG及C3呈光滑线条状,沿肾小球毛细血管壁分布,二型可见IgG及c3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁,三型可见肾小球内无或仅有微量免疫沉积物,电镜下可见二型电子致密物在系膜区和内皮下沉积,一型和三型无电子致密物。