先天性肾上腺皮质增生症

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医生主讲实录

先天性肾上腺皮质增生症是一种内分泌性疾病,是较常见的常染色体隐性遗传病。是由于皮质激素合成过程中所需要酶的先天缺陷所导致的,皮质醇合成不足,使血中浓度降低,由于负反馈作用刺激垂体分泌,促肾上腺皮质激素增多导致肾上腺皮质增生,并分泌过多的皮质醇前身物质,如十一去氧皮质醇和肾上腺雄酮等,从而发生一系列临床症状。

不同种族先天性肾上腺皮质增生症的发病率是有较大差别的。该病主要表现有21羟化酶缺乏和3羟脱氢酶缺乏,有男性化和失盐的表现,可以出现的低血钠,高血钾,循环衰竭,失盐危象等。也可以发生于出生后数周内,危及生命。根据其临床表现的严重程度可以分为典型的和非典型的临床表现。

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