先天性肾上腺皮质增生症是什么

00:00
1:32

医生主讲实录

先天性肾上腺皮质增生症是由于基因缺陷,导致皮质醇生物合成过程当中关键的酶缺乏,常见的是21羟化酶缺乏症。对于儿童先天性肾上腺皮质增生症的治疗建议有专门的规定,这个疾病的患者肾上腺皮质功能减退症会持续终生,需要进行糖皮质激素治疗,常需要盐皮质激素同时治疗。

青春期之后糖皮质激素的替代和肾上腺皮质功能减退症是差不多的。但是氢化可地松或醋酸可地松,每天最后一次应用要在睡觉之前使用。如果是应用泼尼松需要分次服用。特定的患者晚间单次服药、推迟给药的方案能够减少夜间acth的升高,刺激肾上腺雄激素的合成。常规治疗方案当中一般不推荐使用地塞米松,最容易出现类库欣综合症的表现。但是特定情况下也有部分患者适合使用地塞米松。

以上内容仅供参考

为你推荐

健康自测

健康自测大全 健康早知道

专业医学量表 专业医学团队

扫码关注完成健康自测