骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓细胞不断的异常增殖,所引起的一组疾病的统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常、脾肿大、出血倾向以及血栓形成。
疾病的特点:病变发生在多能干细胞,但原纤维组织的来源尚未阐明,可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应,各种常伴有一种和两种其他细胞的增生,各症之间可以转换,有时还可见到过渡型,例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维症。
细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。真性红细胞增多症也是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病。原发性骨髓纤维化症,本症病因不明,巨脾、幼粒、幼红细胞性贫血,出现泪滴型红细胞。