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黏多糖贮积症Ⅲ型的西医治疗方法

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医生主讲实录

目前本病没有有效的治疗方法,曾经进行过各种实验治疗但是效果都不能肯定,糖皮质激素在鼠的实验当中有抑制黏多糖合成的作用,但是病人每天服用泼尼松2mg/kg,并未出现临床效果,大量维生素a加入病人的成型细胞中可以使其易染性消失,给病人口服维生素a,一万至十万单位4次/天,经一个月至数月后可以改善症状,可以使尿中的黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道,维生素c的应用也未见临床疗效,甲状腺激素或者是生长激素的应用也同样无效。

对于输入新鲜血浆的治疗方法,意见上有分歧,一部分人认为可以得到明显的暂时的临床好转,但是其他的人,有的人会认为应用却未得到确切的疗效,本型主要是为进行型,死亡的年龄较其他类型的黏多糖贮积症要早,死因多为心功能不全。

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