急进性肾小球肾炎病理特征

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医生主讲实录

局灶增生肾小球上皮细胞,有时有许多中性粒细胞散在分布,形成新月体性细胞块,充满了50%~100%的包氏囊腔。肾小球毛细血管丛通常表现为细胞减少和塌陷。毛细血管丛内坏死或累及新月体常见,可能是最明显的异常。

在这类病人,应寻找血管炎的组织学证据。间质水肿常常是最显著的早期表现,为弥散性伴有各类炎性细胞浸润。当水肿广泛时,单核细胞浸润突出,小管最初改变包括空泡形成和透明滴,在远端小管内,偶见红细胞和透明管型。随着疾病的进展,发生萎缩和GBM增厚。间质弥漫性纤维化,炎性细胞数目减少。

IgG(通常伴有C3节段状排列)沿GBM线状沉积是荧光显微镜下最突出的异常,但这种类型并不一定出现且非特异。在糖尿病肾病和纤维样肾小球肾炎中亦可出现。然而,在这些情况下,IgG沉积是非特异的,无新月体和循环抗GBM抗体,其他组织学发现较明显(糖尿病肾小球硬化,纤维样肾小球肾炎时电镜下见纤维细丝)。

在严重免疫复合物型RPGN,可观察到IgG和C3的弥漫不规则沉积,常伴肾小球内细胞增生和新月体形成。星恒教育搜集在其他病例中,IgG或补体沉积不能测到。然而,不管荧光下类型如何,在新月体中可出现纤维蛋白。

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