是肝内胆管进行性破坏,并以慢性胆汁淤积为主要特征的不明原因的疾病。原发性胆汁性肝硬化经常会与其它的免疫性疾病,比如类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎并存,好发于中年妇女,起病比较缓慢,食欲与体重没有明显的下降。
原发性胆汁性肝硬化的患者在治疗上主要是保证充足的休息,给予高蛋白、高碳水化合物、高维生素、低脂的饮食,要补充脂溶性维生素。另外可以使用药物,比如熊去氧胆酸、皮质类固醇还有硫唑嘌呤、环孢毒素A,这些药物对于改善症状有很好的疗效。但是要注意药物的副作用,如果是伴有肝功能失代偿和生活质量差的患者可以考虑肝脏移植。