原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病,淋巴细胞被激活后,攻击中、小胆管导致炎症反应。它是一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁淤积,最终形成肝硬化及肝功能衰竭。
病理改变:可见肝大,呈淡绿色,表面平滑或呈现出细颗粒状,质地坚硬。组织损伤,大致呈如下过程:有淋巴细胞、浆细胞浸润,IgM及免疫复合物沉积是肉芽肿的成因。胆汁反流、胆管损伤及胆管周围炎症,导致胆管破坏与小胆管增生,汇管区周围炎症及瘢痕形成和分隔形成,周边区淤胆及铜、铁沉积,进一步损伤肝细胞,纤维变伸展最终导致肝硬化。
多发生于中年以上妇女,女性发病占80%~90%,常合并有其他自身免疫性疾病,临床表现为疲乏无力、全身瘙痒、黄疸、色素沉着或黄色瘤,也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。