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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 8893次

• 法洛四联症患儿的手术时机如何评估

  从原则上讲，所有的先天性心脏病，包括法洛氏四联症都应该早期做手术，因为尽早做手术，他的心脏畸形得到了改善，得到了解除，他的生长发育各方面就不会受影响，他心脏的发育也会随即正常，但是这是一个纯理论性的东西，因为毕竟新生儿体重那么小，而他的脏器，各方面发育都还没有成熟，所以体重越轻、年龄越小的孩子，做一些复杂的操作，他的术后的风险也是增加比较多的。所以临床上，我们会根据患儿在家的临床表现，包括喂养的难易程度、包括生长发育的情况、包括一些日常活动量的情况，如果孩子在家平常喂养上没有太大的困难，轻度的活动、一般的活动也不会引起缺氧，没有缺氧发作，我们一般都建议在一岁左右再给他行根治手术，因为这种情况下，孩子各方面脏器功能发育都差不多了，孩子体重也比较大，耐受手术打击的能力也比较强，做手术比较安全。但是有些患儿，因为他可能就是病情比较重，他缺氧比较厉害，这种情况下，我们就得可能做急症或者很小的时候就得给他做手术，手术根据他的病情情况，做一些姑息的手术，比如分流手术，促进他肺血管发育、改善缺氧，或者有一些孩子肺血管发育还行，但是他很频繁地缺氧发作，这种我们也可以很小，比如两三个月，也可以给他进行根治手术治疗，总之就是越早做手术，可能理论上最好，但是我们做手术时候，会考虑患儿的实际情况，尽量地把手术风险降到最低。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 2186次

• 法洛四联症手术矫治的风险有哪些
  法洛四联症手术矫治确实有一些风险，但是对于法洛四联症的治疗，唯一有效的手段就是进行手术治疗，可以改善患者的缺氧状态，增加循环血容量。一般情况下都是要进行矫治的手术，在手术过程当中有可能会产生一定的风险，有可能会导致麻醉意外、感染、引发大失血、引起失血性休克，也有可能会导致心脏的各种心律失常，甚至有可能会引发严重的心衰、脑血管意外、细菌性的心内膜炎。虽然说手术存在着一定的风险，但是对于法洛四联症也仅仅是通过手术才能够取得一定的治疗效果。一般情况下对于法洛氏四联症的治疗有可能需要两次甚至更多次的手术矫正才能够达到比较理想的效果。一般情况下对于法洛氏四联症要进行手术评估，主要是看患者的年龄、体重、营养状况，再就是看患者的肺动脉压力情况要充分的评估手术风险，尽量的降低风险，减少并发症。
  语音时长 1:36”
  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-11-02 1430次

• 法洛四联症
  法洛四联症病理解剖学改变是右心室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚，这四个征相就是四联症。血流动力学改变是右心室，右心房扩张，肺动脉狭窄，右室流出道梗阻，肺少血，体循环中有混合血。临床表现是青紫，杵状指出现在六个月以后，再就是缺氧发作，表现为呼吸急促，阵发性呼吸困难，晕厥，惊厥。第三个是蹲踞现象，表现为下肢屈曲，增加体循环阻力，肺血流量增多，回心血量减少，体循环氧饱和度增加。再有一个体征就是胸骨左缘2,3,4肋间可以闻及粗糙、喷射性收缩期杂音，心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚，X线表现为右心室扩大，肺动脉段凹陷，没有肺门“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心导管检查表现为血氧饱和度明显降低。
  语音时长 01:38”
  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-20 18969次

• 法洛四联症检查有哪些
  血常规检查可显示红细胞、血红蛋白及血细胞比容均显著增高；心电图检查可见电轴右偏、右心室肥厚；X线检查主要为右心室肥厚表现、肺动脉段凹陷，形成木靴状外形，肺血管纹理减少；超声心动图可显示右心室肥厚、室间隔缺损及主动脉骑跨；磁共振检查对于各种解剖结构异常可进一步清晰显示；心导管检查对拟行手术治疗者为必须项目。
  郑德玉 副主任医师济南市中西医结合医院

  2018-11-27 1502次

• 法洛四联症的症状有哪些
  病情分析：法洛四联症包括肺动脉狭窄、室间隔缺损，术主动脉期跨、右心室肥厚，是一种先天性心脏病疾病的发生和遗传因素，以及母孕期暴露因素有关，会引起血液动力学变化，导致出现呼吸困难，进行性发绀的症状，还会有发育迟缓，蹲踞姿态，病情严重的会导致死亡。意见建议：如果确诊的情况下，建议及早的进行治疗，一般以手术治疗为主。日常生活中要注意劳逸结合，避免情绪过度紧张、激动。
  杨庆玺 副主任医师山东省泰山疗养院

  2020-08-13 901次

• 法洛四联症的手术效果
  近年来法洛四联症根治术的死亡率已经明显下降，婴幼儿与儿童死亡率1%到5%，成人为1.3%到14%，当然这与术者的经验有关系。新华医院胸外科手术在法洛四联症手术上拥有丰富的治疗经验，手术成功率保持在98%以上，绝大多数患者术后恢复的很好，青紫、低氧血症等可以立刻消失，杵状指逐渐恢复正常，可以正常的工作
  李飞 副主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2022-05-20 171次

• 法洛四联症临床有哪些特点
  一、有可能会出现明显的缺氧表现，口唇发干，另外会出现杵状指，末端指节关节粗大。第二、有可能会导致营养的不良，出现发育明显的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能会导致胸前区隆起，另外心前区会出现抬举样的波动，再就是通过查体有可能会听到心脏的杂音，主要是在胸骨左缘二三肋间可以听到喷射性的收缩期杂音，同时有
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-06-22 50次