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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 8892次

• 法洛四联症患儿的手术时机如何评估

  从原则上讲，所有的先天性心脏病，包括法洛氏四联症都应该早期做手术，因为尽早做手术，他的心脏畸形得到了改善，得到了解除，他的生长发育各方面就不会受影响，他心脏的发育也会随即正常，但是这是一个纯理论性的东西，因为毕竟新生儿体重那么小，而他的脏器，各方面发育都还没有成熟，所以体重越轻、年龄越小的孩子，做一些复杂的操作，他的术后的风险也是增加比较多的。所以临床上，我们会根据患儿在家的临床表现，包括喂养的难易程度、包括生长发育的情况、包括一些日常活动量的情况，如果孩子在家平常喂养上没有太大的困难，轻度的活动、一般的活动也不会引起缺氧，没有缺氧发作，我们一般都建议在一岁左右再给他行根治手术，因为这种情况下，孩子各方面脏器功能发育都差不多了，孩子体重也比较大，耐受手术打击的能力也比较强，做手术比较安全。但是有些患儿，因为他可能就是病情比较重，他缺氧比较厉害，这种情况下，我们就得可能做急症或者很小的时候就得给他做手术，手术根据他的病情情况，做一些姑息的手术，比如分流手术，促进他肺血管发育、改善缺氧，或者有一些孩子肺血管发育还行，但是他很频繁地缺氧发作，这种我们也可以很小，比如两三个月，也可以给他进行根治手术治疗，总之就是越早做手术，可能理论上最好，但是我们做手术时候，会考虑患儿的实际情况，尽量地把手术风险降到最低。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 2186次

• 法洛四联症手术矫治的风险有哪些
  法洛四联症唯一有效的治疗方法就是进行外科手术，增加肺循环血容量，改善缺氧状态，一般情况下都是进行矫治手术，在手术的过程当中有可能会产生一定的风险，有可能产生麻醉意外、手术感染，大出血，引发各种心律失常，另外也有可能会导致脑血管意外甚至充血性心力衰竭、细菌性的心内膜炎这样的表现，所以说手术存在一定风险。对于法洛氏四联症的治疗，也仅仅是手术才能够取到治疗效果。影响手术疗效的因素有手术时的年龄、体重、营养程度、血红蛋白含量，红细胞压积，右心室流出道狭窄的病理类型，肺动脉压力的高低，术后症状一般能够明显的改善，逐渐消失，活动耐力增大，甚至有可能能够参加正常的学习以及工作，所以说针对法洛四联症一定要积极地采取手术的治疗方法。
  语音时长 1:32”
  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-10-27 1143次

• 法洛四联症
  法洛四联症病理解剖学改变是右心室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚，这四个征相就是四联症。血流动力学改变是右心室，右心房扩张，肺动脉狭窄，右室流出道梗阻，肺少血，体循环中有混合血。临床表现是青紫，杵状指出现在六个月以后，再就是缺氧发作，表现为呼吸急促，阵发性呼吸困难，晕厥，惊厥。第三个是蹲踞现象，表现为下肢屈曲，增加体循环阻力，肺血流量增多，回心血量减少，体循环氧饱和度增加。再有一个体征就是胸骨左缘2,3,4肋间可以闻及粗糙、喷射性收缩期杂音，心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚，X线表现为右心室扩大，肺动脉段凹陷，没有肺门“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心导管检查表现为血氧饱和度明显降低。
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  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-20 18969次

• 法洛四联症检查有哪些
  血常规检查可显示红细胞、血红蛋白及血细胞比容均显著增高；心电图检查可见电轴右偏、右心室肥厚；X线检查主要为右心室肥厚表现、肺动脉段凹陷，形成木靴状外形，肺血管纹理减少；超声心动图可显示右心室肥厚、室间隔缺损及主动脉骑跨；磁共振检查对于各种解剖结构异常可进一步清晰显示；心导管检查对拟行手术治疗者为必须项目。
  郑德玉 副主任医师济南市中西医结合医院

  2018-11-27 1502次

• 法洛四联症的症状有哪些
  病情分析：法洛四联症包括肺动脉狭窄、室间隔缺损，术主动脉期跨、右心室肥厚，是一种先天性心脏病疾病的发生和遗传因素，以及母孕期暴露因素有关，会引起血液动力学变化，导致出现呼吸困难，进行性发绀的症状，还会有发育迟缓，蹲踞姿态，病情严重的会导致死亡。意见建议：如果确诊的情况下，建议及早的进行治疗，一般以手术治疗为主。日常生活中要注意劳逸结合，避免情绪过度紧张、激动。
  杨庆玺 副主任医师山东省泰山疗养院

  2020-08-13 901次

• 法洛四联症的手术效果
  近年来法洛四联症根治术的死亡率已经明显下降，婴幼儿与儿童死亡率1%到5%，成人为1.3%到14%，当然这与术者的经验有关系。新华医院胸外科手术在法洛四联症手术上拥有丰富的治疗经验，手术成功率保持在98%以上，绝大多数患者术后恢复的很好，青紫、低氧血症等可以立刻消失，杵状指逐渐恢复正常，可以正常的工作
  李飞 副主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2022-05-20 171次

• 法洛四联症临床有哪些特点
  一、有可能会出现明显的缺氧表现，口唇发干，另外会出现杵状指，末端指节关节粗大。第二、有可能会导致营养的不良，出现发育明显的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能会导致胸前区隆起，另外心前区会出现抬举样的波动，再就是通过查体有可能会听到心脏的杂音，主要是在胸骨左缘二三肋间可以听到喷射性的收缩期杂音，同时有
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-06-22 50次