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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 30340次

• 什么是肾血管性的高血压

  肾血管性的高血压的病因，主要有三种：第一，动脉粥样硬化，临床上比较常见；第二，纤维肌发育不良，比较少见；第三，大动脉炎。这几个引起血管狭窄，造成血流量的减少，肾脏里面会激活肾血管紧张素醛固酮的系统，引起血压的升高，跟心脏功能的一些减退。同时，也会引起肾脏结构的一些改变，从而加重肾性高血压的发生。临床上其实这样的病人不是很少见，但是相对比较隐匿，需要做造影的检查来发现。但是如果解除了这方面的狭窄，通过一些介入治疗的手段，把血管打开，可能这些肾血管引起的高血压，就会得到比较好的控制。

  

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  李吉林 主任医师汕头大学医学院第二附属医院

  2020-12-29 2842次

• 血管性血友病和血友病
  首先这两个疾病是完全不同的疾病的机制，血管性血友病是临床上常见的一种遗传性的出血性疾病。发病机制是患者的血管性血友病因子vWF基因突变，导致血浆当中的vWF的数量减少，或质量出现异常。据国外报道血管性血友病因子疾病发病率约为千分之一，由于血管性血友病的类型不同，临床的出血表现相差也非常大。这一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因为血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治疗方面不一致，对于血管性血友病治疗的药物，主要包括去氨基精氨酸加压素以及替代治疗，而血友病只能用替代治疗。
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  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-19 12697次

• 血管性血友病怎么检查
  血管性血友病，是由于血管性血友病因子基因的合成和表达缺陷，导致了血管性血友病因子质和量的异常，从而可以出现的出血性的疾病。它是一种遗传性的疾病。诊断血管性血友病的时候，需要进行一些临床检查，可以检查出血时间，活化部分凝血活酶时间，血小板计数，凝血酶原时间等，这些检查实验血管性血友病的患者可以正常，或者是延长。另外，还可以进行确诊试验和分型试验。凝血因子Ⅷ活性试验可以出现降低或者是正常。血管性血友病因子抗原试验可以发现血管性血友病因子抗原降低甚至是缺乏。还可以通过血管性血友病因子多聚体分析实验来对血管性血友病进行分型。
  语音时长 01:15”
  孙明丽 副主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-20 1689次

• 血管性血友病怎么检查
  病情分析：血管性血友病是常见的遗传性出血性疾病。临床特征主要为皮肤黏膜出血。对于自幼发病，以皮肤和（或）黏膜出血，女性月经量增多，外伤或手术后出血难止为主要表现的患者要查：全血细胞计数、部分激活的凝血活酶时间、凝血酶原时间和纤维蛋白原含量。如有异常进一步查血浆VWF抗原、血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性、血浆凝血因子Ⅷ活性。意见建议：一旦诊断血管性血友病，要替代治疗。女性月经量增多者，在替代治疗的基础上，要使用含孕激素类药物治疗月经增多。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-10-23 1202次

• 血管性血友病要做哪些检查
  由于血液中一种与正常止血功能有关的重要物质——VWF因子缺乏或结构异常，所导致的具有复杂止血功能缺陷的出血性疾病。临床上大多数病人有出血倾向，但与血友病不同，本病出血是以皮肤黏膜为主，如胃肠道出血及女性月经过多，而此时需要做以下的检查：出血时间(BT)测定，血小板黏附试验(PAdT)，vWF的数量与功能测定，因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)测定。
  陈玉 主治医师丽水市中心医院

  2019-02-14 1601次

• 血管性血友病因子测定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一种大分子的蛋白多聚体。它的测定包括含量的测定、功能分析，必要的时候还需要进行基因诊断的。它的原理就是vwf抗原的测定，可以利用免疫电泳法，还有这个胶乳凝集散射比浊法进行标准的一个测定。第二是可以根据vwf，瑞斯托霉素辅因子活性的一个监测，它的参考范围是vwf的抗原是
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 413次

• 血友病a和血友病b哪个严重
  不存在血友病A和血友病B哪个严重的说法，患病后都是比较严重的，需要积极治疗。血友病A与血友病B都属于血友病，但是它们有着明显的区别，血友病A是由于遗传因素导致了体内凝血因子8活性下降而出现的一种出血性疾病，而血友病B是由于遗传因素导致的体内凝血因子9活性下降而出现的一种出血性疾病，但是，无论是血友病
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-11-07 72次