先天性胆道闭锁,是一类先天性胆管未发育或者是后期发育障碍的一类疾病。以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形,该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致,一般目前早期的葛西手术治疗,可能会使一部分患儿恢复,再就是为下一步肝移植争取时间。发病原因一般具体原因尚不清楚,一般考虑有以下几类学说:
一,病毒性感染学说,病原的研究热点主要集中于,巨细胞病毒,轮状病毒以及人乳头瘤病毒。
二,免疫损伤学说,在多重打击认为某种病毒或者是毒素其中带有上皮导致胆管上皮表了新的抗原,引起自身免疫反应。
三,移植物抗宿主损伤学说。
四,遗传病因学说。
五,发育不良学说,胆道闭锁的病理改变,表现为肝门附近的胆道系统狭窄缺如的情况。