问先天性胆道闭锁能治好吗
病情描述:
先天性胆道闭锁能治好吗
答医生回答
病情分析:
如果超过六十天甚至九十天以后的话,绝大多数预后是比较差的,只能说为以后的肝移植保留一定的时间,如果是真性的先天性胆道闭锁这种情况,做了葛西手术也只是姑息的手术治疗,等待肝源,换肝治疗,这是唯一的一个选择。
先天性胆道闭锁如果早期发现,葛西手术可能需要以后换肝的可能性小一些,但是大多数的先天性胆道闭锁后期都需换肝治疗的,除非是非真性的胆道闭锁。
意见建议:
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先天性胆道闭锁能治好吗?先天性胆道闭锁是胆管的发育异常,其实这个病现在研究认为,它是继发感染引起来的,也就是在胚胎发育的过程中,胆道是发育的,但是因为后来的炎症,或者是病毒感染导致的闭锁。无论怎么样,他发生时间都是在胚胎,或者是出生后的新生儿期。那么胆道闭锁发生以后,最重要的就是诊断,由于诊断的不及时,会导致肝脏的肝硬化不易恢复,这个时候,肝脏就等于完全没有用了,那么最终的选择,是要选择做肝移植,所以胆道闭锁到目前为止,最佳的治疗手段是肝移植。除了肝移植以外,在早期因为患儿太小,可以选择考虑做一个葛西的手术,做胆管的内引流手术,这个手术可以缓解症状,延长生命,给肝移植有一个充分的周期和延长时间。但是不管怎么说,胆道闭锁的发生,它的预后确实不是太好,所以如果有胆道闭锁,要早诊断、早治疗。01:36
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先天性胆道闭锁能治好吗关于胆道闭锁的手术治疗方式,因为有些家属会问到我们,我们已经明确诊断,甚至就是可疑胆道闭锁,是不是我们进行保守治疗行,这种保守治疗是不可取的,因为一旦说,明确诊断胆道闭锁以后,保守治疗恢复的几率很小很小,当然我们遇见过,确实有极个别的孩子真的是我们在术中已经诊断明确为胆道闭锁,但是后期孩子居然能够很好的长体重,而且目前来说,我们门诊还在积极的随访,孩子非常好,所以说这种是极其罕见的,但是也许有一些家长,就是我们确实考虑到预后各方面的问题,选择放弃手术,保守治疗这也是可以,但是往往最终随着孩子的发育会出现很多的并发症,甚至孩子在一岁以内可能就没了。目前来说,我们才采取的就是Roux-en-y吻合手术,也就是所谓的葛西手术,就是通过切除闭锁的胆管,然后和空肠或者和十二指肠部位吻合,然后行肠道重建的手术方式,这种是我们目前采取的主要手术方式,然后我们需要知道就是,这种手术方式目前来说,只能针对一型胆道闭锁,就是所谓的胆总管闭锁,这种比较合用;对于二型和三型,就是所谓的肝总管,然后肝左右支,还有就是肝内胆管闭合来说,这种手术方式不太适合,因为我们在前面说过,这种往往就没有手术机会,目前来说,只能采取的就是肝移植,这是唯一的解决办法,所以说我们必须在明确胆道闭锁的分型以后,选择具体的手术方式,才能得到更好的治疗,作为家属我们需要知道,一旦说诊断胆道闭锁,建议就是适当的考虑,有条件的还是能积极治疗为主,而且要遵循医师的指导意见。02:21
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先天性胆道闭锁能治好吗先天性胆道闭锁在六十天以内的手术患儿可能会恢复效果好一些,但绝大多数仍需要后期的肝移植。因为本身胆道闭锁以后分泌胆汁能力下降,本身的胆汁淤积造成肝的变性,最终会肝硬化、肝癌。如果超过六十天甚至九十天以后的患儿绝大多数预后是比较差的,只能说为以后的肝移植保留一定的时间。如果是真性的先天性胆道闭锁这种情况,做了葛西手术也只是姑息的手术治疗,等待肝源换肝治疗这是唯一的一个选择。先天性胆道闭锁如果早期发现,葛西手术可能需要以后换肝的可能性小一些,但是大多数的先天性胆道闭锁后期都需换肝治疗的,除非是非真性的胆道闭锁。语音时长 1:38”
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先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁,是一类先天性胆管未发育或者是后期发育障碍的一类疾病。以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形,该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致,一般目前早期的葛西手术治疗,可能会使一部分患儿恢复,再就是为下一步肝移植争取时间。发病原因一般具体原因尚不清楚,一般考虑有以下几类学说:一,病毒性感染学说,病原的研究热点主要集中于,巨细胞病毒,轮状病毒以及人乳头瘤病毒。二,免疫损伤学说,在多重打击认为某种病毒或者是毒素其中带有上皮导致胆管上皮表了新的抗原,引起自身免疫反应。三,移植物抗宿主损伤学说。四,遗传病因学说。五,发育不良学说,胆道闭锁的病理改变,表现为肝门附近的胆道系统狭窄缺如的情况。语音时长 2:07”
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