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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2882次

• 什么是“老年黄斑变性”？

  老年人最常发生的黄斑区的病变，是年龄相关性黄斑变性，也叫老年黄斑变性，大家一定要注意，是变性，而不是病变。老年黄斑变性，是导致50岁以上老年人失明的。最常见疾病，它的发生特点就是，由于黄斑区发生了，脉络膜新生血管性的异常病变，导致黄斑区出血、渗出、反复发作，导致患者视力严重下降。发生的原因是什么，为什么会发现这种情况呢，主要的原因是跟年龄相关，随着眼球的老化，会出现一些机制，和以前年龄的时候不一样了，刺激发生脉络膜新生血管。那么另外强光的照射，以及高血压、高血脂这类的疾病，还有吸烟、肥胖都是导致，老年黄斑变性产生的原因之一。目前对老年黄斑变性的治疗，首选的治疗是抗VEGF治疗，也就是我们常说的，往眼球里打一种针，这种针是血管内皮细胞生长因子的抗体，可以有效地抑制、控制。黄斑病变的发生和发展，治疗目前是非常有效的。

  

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  李骏 副主任医师北京大学第一医院

  2018-04-19 8654次

• 如何诊断肝豆状核变性
  肝豆状核变性的诊断主要是根据患者的发病年龄以及典型的锥体外系统症状和体征，发病年龄一般青少年起病，可以出现静止性震颤，紧张时症状加重，随意运动时症状减轻，随后出现肌张力增高，以及肝病的体征，肝脏CT检查时可以诊断，同时出现肝功能的异常，以及角膜KF环同时伴有阳性家族史，一般情况下诊断起来不难。如果颅脑CT或者是核磁检查出现双侧豆状核区对称性的影像学改变，以及血清检查铜蓝蛋白显著降低，尿铜检查出现明显增高，则支持该病的诊断。对于诊断困难的患者应进行肝脏穿刺，做肝铜检查可以确诊。
  语音时长 01:14”
  袁俊丽 主任医师邯郸市第一医院

  2019-12-11 4380次

• 什么是肝豆状核变性
  肝豆状核变性于1912年首先由Wilson描述，故命名为威尔逊病，它是一种常染色体隐性遗传性，基因定位在十三号染色体，结果导致铜代谢缺陷。因编码具有3-磷酸腺苷酶活性的同转运蛋白的基因突变，引起血清铜蓝蛋白合成减少，导致铜排泌功能的障碍，最终使得血清中铜含量升高。过量的铜在肝、脑、肾、角膜等处沉积引起相应的症状。肝豆状核变性在世界范围发病率比较低，为十万分之一到三万分之一，致病基因携带率为九十分之一。本病在我国较为多见，大约见于5岁儿童到35岁的成年人，但基因的诊断证实3到72岁的均有，男性比女性稍多，如不恰当的治疗将会导致残疾，甚至死亡。
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  刘丛 主治医师保定市第一中医院

  2018-10-03 5904次

• 如何诊断肝豆状核变性
  病情分析：第一点，患者有肝脏病史或者是锥体外系表现。第二点，血清铜蓝蛋白显著降低。第三点出现角膜K-F环。第四，阳性家族史。出现这些基本可以诊断肝豆状核变性。意见建议：建议患者最好完善颅脑核磁共振检查以及基因方面的检查，要注意早期诊断，早期治疗。在治疗方面，主要是给患者使用促进铜排泄的药物。在饮食方面注意不要吃巧克力。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 902次

• 什么是肝豆状核变性
  病情分析：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。本病以基底节为主的脑部病变为主，临床表现为锥体外系症状、肝硬化、角膜色素环。患者常有发音障碍、吞咽困难、癫痫发作、全身倦怠、恶心呕吐、食欲不振的情况。意见建议：本病具有明显的遗传倾向，所以在生育时必须要慎重，注意产检，必要时需要终止妊娠。在饮食上要禁止使用铜制的炊具和餐具。
  吴娜 副主任医师吉林市人民医院

  2020-07-03 1103次

• 肝豆状核变性的表现
  肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性姿势性的震颤，肌强直，运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势，还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝脏症状表现为非特异
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 126次

• 肝豆状核变性表现特点
  肝豆状核变性多是见于青少年，起病比较缓慢，没有经过治疗都会出现肝脏和神经损害的症状，神经系统的症状突出表现是锥体外系的症状，可以有肢体舞蹈样，手足徐动样的动作，肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性还有姿势性的震颤，肌强直运动迟缓，还有构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势还有慌张的步态，还可以伴有皮质小脑和锥体
  闫杰 主任医师北京地坛医院

  2022-05-24 387次