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• 脑血栓的发病机制

  脑血栓主要是指缺血性脑血管病，脑血栓发生的机制主要有以下几个原因：第一，还是动脉粥样硬化所引起的脑血管的病变。动脉粥样硬化的原因很多，主要是由于高血压、糖尿病、高脂血症等等原因，导致血管结构的破坏。第二，包括栓塞性疾病，这种原因是由于其他地方的栓子脱落，随着血流动力学，堵塞相应的血管引起临床表现。第三，还有血流动力学的紊乱，包括房颤或者其他的心律失常，可能会导致血流动力学紊乱。第四，是血液成分本身的病变，例如血粘度过高或者蛋白的病变，蛋白C或者蛋白S的缺乏等等。所以脑血栓的原因很多，我们必须要进行识别给予相应的处理。

  

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  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2019-11-25 4162次

• 胃肠间质瘤的发病机制

  胃肠间质瘤的发病机制，可以说很神秘，因为它涉及到时髦的名词，基因，基因现在医学已经发现胃肠间质瘤它的发病是由于两个基因发生突变引起的。大家就知道，有两个基因发生突变就可以了，名字大家去了解一下，是C-kit的基因。还有一个基因，就是血小板原生长因子受体基因，这两个基因发生了突变，它的突变的方式有很多种，突变的点也有所不同，总之由于突变造成了疾病。

  

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  孙跃民 主任医师中国医学科学院肿瘤医院

  2018-09-18 2504次

• 糖原累积病Ⅰa型的治疗
  糖原累积病Ⅰa型没有病因治疗，可做一些对症处理，在严重低血糖时可以静脉给与葡萄糖，按每公斤体重每小时0.5克，根据血糖进行调整。日间少量多次喂给糖类食物和夜间使用鼻饲点滴葡萄糖来进行维持。维持血糖在四到五毫摩尔每升为宜，用生玉米淀粉治疗，每次到6小时喂给，按照每个人体重每次1.75到两克，以防止低血糖和乳酸血症。治疗还要注意需要补充各种微量元素以及矿物质，对于家庭中未发病的同胞兄妹应该定期进行检查，以便作出早期诊断。家庭如需生育第二胎，可进行遗传咨询，进行产前基因诊断。
  语音时长 1:30”
  余梦楠 主治医师中国人民解放军陆军总医院

  2018-10-18 1769次

• 糖原累积病Ⅰa型的临床表现
  此病的患儿临床表现轻重不一，呈娃娃脸，肌张力低下，智能发育多数正常，重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝大等症状和体征，少数可出现低血糖，惊厥，有高氯酸血症、高尿酸血症。轻者在幼儿期表现为生长落后、身材矮小、低血糖、肝大、容易出现感染，也可以出现高脂血症，一些患儿尽管血糖很低但是没有明显的低血糖症状，往往因肝大而就诊，生化检查才发现低血糖，患者可以出现骨质疏松，由于血小板功能不良，常常有鼻出血等出血倾向，并且可以并发肾病或者肾功能异常。
  语音时长 1:30”
  余梦楠 主治医师中国人民解放军陆军总医院

  2018-10-18 1682次

• 什么是糖原累积病
  是一组由于先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍。目前已经证实糖原分解代谢中所需要的各种酶至少有八种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有十二种类型。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2018-11-27 1402次

• 糖原累积病是什么
  病情分析：糖原累积病是一种遗传性糖原代谢异常性疾病，肝脏和肌肉最易受累。糖原累积病至少有12种类型，根据临床表现和受累器官分为肝和肌糖原累积病。肝糖原累积病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel综合征（XI型）和O型。意见建议：糖原沉积性肌病患者建议少量多餐，少吃水果、牛奶以免过多摄入半乳糖而产生酸中毒，避免剧烈运动或在运动前可服用少量葡萄糖、果糖和乳糖以防止或减轻肌无力症状。
  江文婷 主治医师福建省福州神经精神病防治院

  2020-06-25 1102次

• 糖原累积病怎么治
  糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍性疾病，多数为常染色体隐性遗传，发病因种族而异。糖原累积病的治疗包括以下几个方面：一、饮食治疗，主要用于肝脏受累，易发生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生儿和儿童患者；二、酶替代治疗，酶替代治疗目前正处于动物实验阶段，酶替代治疗是否可用于人还需要做进一
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2021-12-20 320次

• 什么是糖原累积症
  糖原累积症是一类由于先天性酶缺陷所导致的糖原代谢障碍性疾病，属于常染色体隐性遗传性疾病。糖原累积症的患者绝大多数糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中聚集。极少数病例糖原聚集正常，而糖原的分子结构却有异常。糖原累积症又称糖原贮积病，是常染色体隐性遗传性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的连锁遗传。有些患者表
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2022-01-24 1046次