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• 红皮病型银屑病有哪些临床表现

  红皮病型银屑病的临床表现是大片的红斑，可能上面有水肿，上面可能会有一些脱屑。当然这个皮损的面积，要占到我们体表面积的75%以上，甚至有的占到90%以上，整个皮肤可以说是体无完肤，只有很少的正常的皮肤，其他的地方都是这种大片的红斑。除了红斑之外，他还可能会有发烧，可能会有一些其他的全身反应，甚至有可能会引起一些肝功、肾功的损伤。另外这种皮肤屏障功能的破坏，它对我们皮肤的保护功能就会削弱，容易继发一些感染。同时脱落的这些都是一些角蛋白，也可能会造成低蛋白血症。低蛋白血症就会引起一些免疫的问题，所以红皮病的患者，除了皮肤的改变之外，有可能会有一些系统的反应。

  

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  刘文斌 副主任医师首都医科大学附属北京同仁医院

  2020-12-23 2574次

• 帕金森病临床表现

  帕金森病最主要病人为什么去看病，还是因为运动症状。我们说的有几点，第一个叫静止性震颤，就好比像我现在坐在这里，手放在腿上不动出现了抖动，这叫静止性震颤。帕金森最主要的不是震颤而是少动，少动就是做重复性的动作的时候，会出现速度和幅度的下降。我们生活当中，有很多做重复性的动作的事情，刷牙、洗脸、系扣子、开门、拧钥匙。如果怀疑家里有这样的老人，可以去通过询问这些事，包括老人做切菜的动作，都可以问。我也可以教大家一个小的技巧，怎么去看我说的少动，我们叫在手指上弹钢琴，把手指做这种重复性的动作，一般做10到15秒，像我们正常的是没有问题的，帕金森的病人他做着做着，起始的时候就慢，做着做着幅度和速度越来越慢，抬不起来。当然我们医生，会让他严格地做一些走路、动作，包括做捏合试验这些。因为很多老人说动作慢，我年龄大了也会动作慢啊，我颈椎病、腰椎病，可能也会动作慢，您说得很对，但是它一般不会有这种起始时的动作慢，还有一个速度和幅度，随着重复性的动作会进行性下降。第三个就是很重要的，我们叫肌张力的增高、肌强直，这个增高与否，一定要是专业的医务人员去检查。有这三种的运动症状，尤其是少动再加一个肌强直或者静止性震颤，就可以考虑帕金森综合征。当然还有非运动的症状，非运动的症状是给这个运动症状，帕金森的诊断增加几个权重的砝码，好比病人有运动症状，我再问问他有没有嗅觉的下降，有没有便秘，有没有晚上大喊大叫，有没有情绪的抑郁，如果有就给这个帕金森的诊断，更加加重了砝码。如果来了一个老人在你门诊，有所谓的震颤，也有这种少动，可是任何的非运动症状都没有，我们这个时候就要小心，可能他不一定是原发的帕金森，而只能诊断一个是帕金森综合征。

  

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  万志荣 主任医师航天中心医院

  2019-07-24 2938次

• 糖原累积病Ⅰa型的治疗
  糖原累积病Ⅰa型没有病因治疗，可做一些对症处理，在严重低血糖时可以静脉给与葡萄糖，按每公斤体重每小时0.5克，根据血糖进行调整。日间少量多次喂给糖类食物和夜间使用鼻饲点滴葡萄糖来进行维持。维持血糖在四到五毫摩尔每升为宜，用生玉米淀粉治疗，每次到6小时喂给，按照每个人体重每次1.75到两克，以防止低血糖和乳酸血症。治疗还要注意需要补充各种微量元素以及矿物质，对于家庭中未发病的同胞兄妹应该定期进行检查，以便作出早期诊断。家庭如需生育第二胎，可进行遗传咨询，进行产前基因诊断。
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  余梦楠 主治医师中国人民解放军陆军总医院

  2018-10-18 1769次

• I型糖原贮积病的临床表现
  Ⅰ型糖原贮积病的临床表现主要是由以下的特征：第一个因为糖异生障碍，肝囊输出减少，所以患者在出生之后就可以表现为低血糖，表现为苍白、震颤、呼吸暂停、啼哭、烦躁不安、多汗、惊厥，甚至昏迷，稍大的儿童可以表现为木偶脸，不易叫醒，倦怠以及生长迟缓，佝偻病和贫血、鼻出血，而胰高糖素治疗低血糖没有效果，感染可以加重低血糖的情况。第二个就是出生的时候就有肝大或者是出生之后肝脏会迅速增大，导致腹部隆起。第三个就是高脂血症，长期的低血糖会让脂肪分解增多，然后脂肪酸在肝脏当中会形成甘油三酯增多，导致高甘油三酯血症和高脂酸血症。第四个就是可能会伴有酮症、乳酸酸中毒和高尿酸血症。第五个是肾脏方面的表现，随着年龄增加，肾脏可以逐渐受到累积，早期表现是肾小球高滤过，可以逐步进展为微量白蛋白尿、蛋白尿、高血压和终末肾病。第六个就是有的患者可能会出现中性粒细胞减少，容易发生反复的感染。
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  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-11-13 3293次

• 什么是糖原累积病
  是一组由于先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍。目前已经证实糖原分解代谢中所需要的各种酶至少有八种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有十二种类型。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2018-11-27 1402次

• 糖原累积病是什么
  病情分析：糖原累积病是一种遗传性糖原代谢异常性疾病，肝脏和肌肉最易受累。糖原累积病至少有12种类型，根据临床表现和受累器官分为肝和肌糖原累积病。肝糖原累积病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel综合征（XI型）和O型。意见建议：糖原沉积性肌病患者建议少量多餐，少吃水果、牛奶以免过多摄入半乳糖而产生酸中毒，避免剧烈运动或在运动前可服用少量葡萄糖、果糖和乳糖以防止或减轻肌无力症状。
  江文婷 主治医师福建省福州神经精神病防治院

  2020-06-25 1102次

• 糖原累积病怎么治
  糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍性疾病，多数为常染色体隐性遗传，发病因种族而异。糖原累积病的治疗包括以下几个方面：一、饮食治疗，主要用于肝脏受累，易发生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生儿和儿童患者；二、酶替代治疗，酶替代治疗目前正处于动物实验阶段，酶替代治疗是否可用于人还需要做进一
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2021-12-20 320次

• 12型糖尿病的临床表现
  1、2型糖尿病的临床表现包括尿频、多饮、饥饿、体重减轻等。1、1型糖尿病表现：是由胰岛郎格汉斯β细胞破坏和胰岛素分泌绝对缺乏引起的疾病。1型糖尿病通常开始于20岁之前，1型糖尿病起病急，症状明显。大多数人会突然多饮、体重减轻、尿频等表现。2、2型糖尿病表现：是一组由遗传因素和环境因素相互作用引起的以
  潘永源 主任医师首都医科大学宣武医院

  2022-08-05 231次