糖原累积病Ⅰa型的治疗

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医生主讲实录

 糖原累积病Ⅰa型没有病因治疗,可做一些对症处理,在严重低血糖时可以静脉给与葡萄糖,按每公斤体重每小时0.5克,根据血糖进行调整。日间少量多次喂给糖类食物和夜间使用鼻饲点滴葡萄糖来进行维持。

维持血糖在四到五毫摩尔每升为宜,用生玉米淀粉治疗,每次到6小时喂给,按照每个人体重每次1.75到两克,以防止低血糖和乳酸血症。

治疗还要注意需要补充各种微量元素以及矿物质,对于家庭中未发病的同胞兄妹应该定期进行检查,以便作出早期诊断。家庭如需生育第二胎,可进行遗传咨询,进行产前基因诊断。

以上内容仅供参考

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