对于血友病来说它属于遗传性的凝血功能障碍性疾病,常可以分为两型,血友病A和B,因为每一型所对应的缺乏的凝血因子不同。
但是他们临床上的表现基本上是一致,主要是软组织肌肉或者一些负重关系的出血为典型的临床症状。通常这些人幼儿期就可以出现出血症状,有症状比较轻,在青少年或者成年以后才可以被确诊,这些人出血症状越早病情越重,可能是因为外伤或者打压,一些小手术以后出血不止,而被诊断为血友病。
出血程度与血浆凝血因子的活性有直接相关性,对于这些血友病的病人,治疗的时候我们主要的是补充凝血因子,临床上通常采用的方法就是输注新鲜的血浆,这样可以为患者补充凝血因子。