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• 重症肌无力的原因

  重症肌无力的病因具体来说，目前还是相对说比较清楚，它不是完全的。它考虑是两个原因就是说我们神经肌肉接触点，一个获得性的免疫性疾病。就是说咱们知道变压器，把一个电线输到变压器的时候，经过变压器的一个放大，然后把这个线路传到更远的地方去。那么我们神经肌肉的一个反射系统也是这样的，我们神经传导一个兴奋，积累到神经肌肉接触点，释放一个乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一个受体，这个受体接受乙酰胺后它产生兴奋性它就支配，完成一次神经肌肉的传递，然后这个肌肉就产生一个收缩。重症肌无力病变是在这个肌肉，我们叫突触后膜上的乙酰胺受体它发生了改变。它会受到一些影响，咱们说的它这个受体，它有些人变异了我们身体就觉得你这样变了，不是我原来的那个受体了。我们要产生一个免疫反应就是产生抗体，这个抗体它要破坏这个受体，这是一种情况。还有一种情况，这种病人大部分都伴发着胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌细胞，特别是横纹肌的细胞，它跟我们身体骨骼肌细胞，那个受体它有相似性。就是有一个相关的，大家可以共用式的。这个胸腺里面的T细胞，它受到一些T细胞抑制这个免疫的，就是不要你过度的对自身免疫。可是在这些病人，这个胸腺肥大、胸腺瘤都是T细胞比较活跃。我们这个身体受到一些感染，比方说非特异性的感染，还有一些外伤重伤，还有一些可能金属中毒。它带来这个细胞的一个改变，这个时候T细胞就认为这个改变了，它的抗原不对了，那么它就会产生一种抗体。这个抗体它就会经过胸腺，然后游离到血液当中就游窜到随着血到我们全身到肌肉的接触点，它跟突触后膜上面的抗体，受体乙酰胆碱受体发生反应，它破坏这个受体，受体就少了。我们神经传导的信息乙酰胆碱，它释放的量它却是没有减少。可是肌肉上面的突触后膜，受体减少了，它就会带来信息的减少。同样的道理，它就不会刺激到这个肌肉纤维的兴奋，所以它就带来了一个肌无力。因为它是一个受体的改变，所以咱们说的就是它为什么叫晨轻暮重。它原因是什么，就是到后面你活动越多，这个时候你传导信息越多，可是受体慢慢破坏得越多。这个时候它就不产生兴奋了，所以最后你再休息好了，这些受体可能恢复了。恢复以后，然后你这个时候你再活动，它肌肉又开始出现收缩活动。所以它会表现出晨轻暮重的表现，就跟咱们说的它虽然是一个全身性的累及。这个疾病可是它也不是完全平均的，所以它还是以上部就是面部、上肢的这些疾病为开始的。所以它的原因，这些病人就考虑到胸腺肥大和胸腺瘤有关联性，同时还有别的感染因素，金属的改变引起的有一定关系。当然具体的哪个是最主要的，就是咱们说的始动因子。它第一个发起启动的不是很清楚，目前认为还是跟胸腺有关系。我们这个疾病，因为它最后带来的都是肌无力，跟前面说的肌肉萎缩侧索硬化的病，它有的时候临床也需要鉴别。后者确实有的药可以控制它，就是咱们说的万全力太利鲁唑片，可以对它进行一个缓解它疾病的发展，改善病人的生存时间。

  

  05:07
  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 17585次

• 重症肌无力表现症状

  重症肌无力它是一个后天获得性免疫性疾病，所以它的症状比较多。根据它受累的部位、年龄，它表现是不一样的。那么重症肌无力，它首先引起的是什么部位呢。它引起咱们的眼，就是颅神经支配的地方最常见。首先表现是，比方眼外肌受损伤，表现出什么。我们就是眼睛不能正常的直视就会出现斜视、俯视，还有一个情况比方说我眼，我们睁眼睛的时候有一个提上睑肌，它受影响的时候他就会出现眼睛睁不开。它具体表现是什么情况呢。就有一个很形象的形容词叫，晨轻暮重。就是早上起来的时候，你感觉到比较轻还可以，肌肉活动都没问题，晚上会加重。它是表现什么呢，就比方说早上起来睁眼睛睁得很大，当然经过一天劳累以后，晚上以后眼睛就睁不开了，这眼睛提不上去了。就是这个肌肉，它表现无力的状态。那么进一步的发展，它会引起面部肌肉的一个损害。那么咱们就会出现多次咀嚼以后，这个时候你再去咀嚼你就嚼不动了，感觉没有力量。但是这个病有一个特色，就是经过你休息以后，他的症状可以缓解。就是你这个肌肉的活动不能连续性的，你连续性的时候它肌力就不再收缩了，这是它一个典型的表现。那么它还会进一步的发展，就可以发展咱们全身性的改变，全身改变。比方咱们上肢力量不行，这时候你就可以发现你抬手抬不起来要梳头，干一些活儿你干不了。发展到下肢活动它也是一样的。它早期的表现，刚才我说了主要表现在眼肌的就是面部肌肉一些症状，它进一步的发展，还可以引起到咱们脊髓。那么脊髓的一些功能还会引起咱们后面吞咽困难、说话声音嘶哑，这些东西增加出来这是重症肌无力的一个临床表现。如果你在工作生活当中出现这种现象了，那么你就要引起重视。但是肌无力是不是就都是重症肌无力，它也不是。我们知道在生活当中，如果你今天很疲劳了或者是休息不好，或者你强劳动以后，它也会出现肌无力在这里面，所以它不一定都是重症肌无力。重症肌无力它的表现还是比较特殊的，咱们说的这些肯定是牵扯还有一个治疗的问题。还有一个疾病叫做肌肉萎缩侧索硬化症，它的表现也会表现出肌无力，但这个它不是跟这个发病原因不太一样。后面肌肉萎缩侧索硬化症，这个病我们可以有药物来控制它，这药就是叫万全力太利鲁唑片，它可以延缓侧索硬化疾病的发展，改善他的生存质量。

  

  03:25
  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 22519次

• 重症肌无力的发病机理有哪些
  重症肌无力属于一种神经肌肉接头传递功能障碍的疾病，也是一种神经内科的自身免疫性疾病。这种疾病的发病机理主要是因为自身免疫功能异常有关。自身体内产生异常的乙酰胆碱受体的抗体，这些抗体可以和突触后膜的乙酰胆碱受体结合，从而影响神经肌肉接头处神经冲动的传递。另一方面，这种疾病的发病机理与胸腺的异常增生是有关系，胸腺异常增生可以产生大量的抗体和免疫细胞，可能是免疫反应的起始部位。所以这种患者通常要进行胸部CT的检查评估胸腺有没有胸腺瘤，也要进行血清中有关抗体的检查。
  语音时长 01:10”
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2019-10-29 1699次

• 重症肌无力发病机制
  目前重症肌无力被认为是最经典的自身免疫性的疾病，发病的机制与自身抗体介导的乙酰胆碱受体的损害有关系，主要有乙酰胆碱抗体所介导。在细胞免疫和补体的参与下，突触后膜的乙酰胆碱受体被大量的破坏，不能够产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。针对乙酰胆碱受体的免疫应答与胸腺是有着密切关系的，重症肌无力患者中有65%到80%的患者会出现胸腺增生的情况。另外10%到20%的患者可能会伴发有胸腺的肿瘤，胸腺中的滋养细胞是具有乙酰胆碱的抗原性，对于乙酰胆碱抗体的产生是有一定的促进作用的。重症肌无力的主要病理改变是发生在神经肌肉接头处，可以见到神经肌肉接头的突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少。通过免疫电镜可以看到突触后膜会出现不同程度的崩解，其上面的乙酰胆碱的受体会明显的减少，并且还可以见到有抗体和乙酰胆碱结合的免疫复合物的沉积等。肌纤维本身的变化不是特别的明显，有时候可以见到肌纤维凝固、坏死、肿胀，慢性的病变则可以见到肌肉萎缩等。出现重症肌无力这种病情以后，一定要及时的到医院接受传统的治疗。
  语音时长 1:31”
  王卓 副主任医师锦州市中心医院

  2018-08-25 9325次

• 重症肌无力的发病机理有哪些
  病情分析：这些患者往往是由于先天的遗传因素或者基因突变，或者后天继发性因素诱发机体产生攻击自身细胞的抗体，患者存在免疫功能的异常，因此神经肌肉接头的递质就会出现信号传递障碍。意见建议：建议这些患者需要积极配合医生进行规范的诊治，患者平时要多休息，要注意防寒保暖，避免感冒受凉，不能熬夜，也不能过度的劳累。在饮食上一定要清淡，多吃新鲜的蔬菜和水果。
  陈丽平 主治医师吉安市中心人民医院

  2020-06-28 601次

• 重症肌无力的发病机制
  病情分析：重症肌无力的发病机制与机体免疫功能异常有关系，很多患者患有胸腺的异常增生，体内出现了异常抗体，会破坏突触后膜上的乙酰胆碱受体，影响神经冲动的传递，这就是重症肌无力的发病机制了。意见建议：建议重症肌无力的患者要及时到医院就诊，完善相关辅助检查明确诊断。平时多吃新鲜的蔬菜，多吃五谷杂粮，少吃辛辣刺激性的食物。规范的服用免疫调节类药物。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2021-02-24 402次

• 重症肌无力的病因机理
  重症肌无力是一种由神经肌肉接头处传递功能障碍引起来的，自身免性疾病，临床主要表现为部分或者全身的骨骼肌无力，活动后症状加重，休息后症状能够减轻。重症肌无力分为两大类一类是先天遗传性比较少见，跟自身免疫没有任何关系，第二类就是自身免疫性疾病比较常见，但发病原因的话尚不明确，普遍认为跟感染、药物、环境都
  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2022-05-24 307次

• 重症肌无力治疗
  重症肌无力治疗包括药物治疗、手术治疗和一些特殊治疗。常用药物有胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂。如患者出现肌无力危象也就是患者呼吸肌发生瘫痪，出现呼吸困难时医生会立即对患者进行人工通气，包括气管插管或气管切开，以此实施抢救。此外可以使用糖皮质激素或者免疫球蛋白冲击治疗以及血浆置换。考虑胸腺瘤所
  李建红 主治医师海南医学院第二附属医院

  2020-06-16 1450次