问重症肌无力的发病机制

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• 重症肌无力的原因

  重症肌无力的病因具体来说，目前还是相对说比较清楚，它不是完全的。它考虑是两个原因就是说我们神经肌肉接触点，一个获得性的免疫性疾病。就是说咱们知道变压器，把一个电线输到变压器的时候，经过变压器的一个放大，然后把这个线路传到更远的地方去。那么我们神经肌肉的一个反射系统也是这样的，我们神经传导一个兴奋，积累到神经肌肉接触点，释放一个乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一个受体，这个受体接受乙酰胺后它产生兴奋性它就支配，完成一次神经肌肉的传递，然后这个肌肉就产生一个收缩。重症肌无力病变是在这个肌肉，我们叫突触后膜上的乙酰胺受体它发生了改变。它会受到一些影响，咱们说的它这个受体，它有些人变异了我们身体就觉得你这样变了，不是我原来的那个受体了。我们要产生一个免疫反应就是产生抗体，这个抗体它要破坏这个受体，这是一种情况。还有一种情况，这种病人大部分都伴发着胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌细胞，特别是横纹肌的细胞，它跟我们身体骨骼肌细胞，那个受体它有相似性。就是有一个相关的，大家可以共用式的。这个胸腺里面的T细胞，它受到一些T细胞抑制这个免疫的，就是不要你过度的对自身免疫。可是在这些病人，这个胸腺肥大、胸腺瘤都是T细胞比较活跃。我们这个身体受到一些感染，比方说非特异性的感染，还有一些外伤重伤，还有一些可能金属中毒。它带来这个细胞的一个改变，这个时候T细胞就认为这个改变了，它的抗原不对了，那么它就会产生一种抗体。这个抗体它就会经过胸腺，然后游离到血液当中就游窜到随着血到我们全身到肌肉的接触点，它跟突触后膜上面的抗体，受体乙酰胆碱受体发生反应，它破坏这个受体，受体就少了。我们神经传导的信息乙酰胆碱，它释放的量它却是没有减少。可是肌肉上面的突触后膜，受体减少了，它就会带来信息的减少。同样的道理，它就不会刺激到这个肌肉纤维的兴奋，所以它就带来了一个肌无力。因为它是一个受体的改变，所以咱们说的就是它为什么叫晨轻暮重。它原因是什么，就是到后面你活动越多，这个时候你传导信息越多，可是受体慢慢破坏得越多。这个时候它就不产生兴奋了，所以最后你再休息好了，这些受体可能恢复了。恢复以后，然后你这个时候你再活动，它肌肉又开始出现收缩活动。所以它会表现出晨轻暮重的表现，就跟咱们说的它虽然是一个全身性的累及。这个疾病可是它也不是完全平均的，所以它还是以上部就是面部、上肢的这些疾病为开始的。所以它的原因，这些病人就考虑到胸腺肥大和胸腺瘤有关联性，同时还有别的感染因素，金属的改变引起的有一定关系。当然具体的哪个是最主要的，就是咱们说的始动因子。它第一个发起启动的不是很清楚，目前认为还是跟胸腺有关系。我们这个疾病，因为它最后带来的都是肌无力，跟前面说的肌肉萎缩侧索硬化的病，它有的时候临床也需要鉴别。后者确实有的药可以控制它，就是咱们说的万全力太利鲁唑片，可以对它进行一个缓解它疾病的发展，改善病人的生存时间。

  

  05:07
  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 16896次

• 重症肌无力初期症状

  重症肌无力，是一个神经系统免疫性疾病，它的初期的表现，可以有肌肉的疲劳，肌肉的乏力，最后发展到无力，也可以有眼肌无力，眼睑下垂、遮盖角膜缘，影响视力等等，还可以有咀嚼方面的无力。吃饭的时候，特别吃一些比较硬的时候，咀嚼肌无力，开始还是有力量，后来慢慢的就没有力量。早晨可能表现的力量比较充足一些，到了下午，疲劳感非常强，可以有疲劳、乏力，最后发展到无力，还可以有其他方面的无力的症状。所以容易疲劳，眼睑下垂、咀嚼困难，上午轻、下午重等等，都是重症肌无力的早期的表现。

  

  01:23
  黄世昌 副主任医师北京大学第一医院

  2019-12-04 5645次

• 重症肌无力发病机制
  目前重症肌无力被认为是最经典的自身免疫性的疾病，发病的机制与自身抗体介导的乙酰胆碱受体的损害有关系，主要有乙酰胆碱抗体所介导。在细胞免疫和补体的参与下，突触后膜的乙酰胆碱受体被大量的破坏，不能够产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。针对乙酰胆碱受体的免疫应答与胸腺是有着密切关系的，重症肌无力患者中有65%到80%的患者会出现胸腺增生的情况。另外10%到20%的患者可能会伴发有胸腺的肿瘤，胸腺中的滋养细胞是具有乙酰胆碱的抗原性，对于乙酰胆碱抗体的产生是有一定的促进作用的。重症肌无力的主要病理改变是发生在神经肌肉接头处，可以见到神经肌肉接头的突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少。通过免疫电镜可以看到突触后膜会出现不同程度的崩解，其上面的乙酰胆碱的受体会明显的减少，并且还可以见到有抗体和乙酰胆碱结合的免疫复合物的沉积等。肌纤维本身的变化不是特别的明显，有时候可以见到肌纤维凝固、坏死、肿胀，慢性的病变则可以见到肌肉萎缩等。出现重症肌无力这种病情以后，一定要及时的到医院接受传统的治疗。
  语音时长 1:31”
  王卓 副主任医师锦州市中心医院

  2018-08-25 8987次

• 重症肌无力的发病机制
  代谢紊乱学说：引起本病的病变位于横纹肌的神经-肌肉结合部，症状类似于毒素作用，阻碍神经冲动的传导。神经与肌肉之间传导是由神经产生冲动后，释放出乙酰胆碱，引起终板膜产生电位差，而后传导至肌肉，使其纤维收缩。在重症肌无力患者，神经冲动传来时，释放出的乙酰胆碱不足，或胆碱过盛，以致过速，导致神经肌肉兴奋传导的障碍而发病。
  语音时长 1:08”
  丁傲 主治医师锦州市中心医院

  2018-09-23 3700次

• 重症肌无力发病机制
  病情分析：重症肌无力是一种神经-肌肉接头疾病，也是一种自身免疫性疾病，它的发病机制是由于神经-肌肉接头突触后膜存在乙酰胆碱受体抗体，导致神经突触内的冲动无法传导，出现骨骼肌无力的症状。意见建议：重症肌无力患者不必过度悲观，应乐观面对病情，及时就诊神经内科，在医师的指导下服用药物，不可自行停药减药，也不可过量服药。平时应注意休息，避免过度劳累，保证三餐营养，不要熬夜，保证睡眠质量。
  许多 主治医师福建省福州神经精神病防治院

  2021-02-21 702次

• 重症肌无力的发病机制是什么
  病情分析：重症肌无力是由于神经肌肉接头处传递功能障碍导致的。重症肌无力也是一种自身免疫性疾病，主要是由于突触后膜的乙酰胆碱受体被大量破坏，骨骼肌兴奋性降低，所以会出现肌肉无力、眼睑下垂、运动障碍等症状。意见建议：重症肌无力患者在平时应该保证作息规律，注意休息，避免过度劳累，不要进行太过剧烈的运动，避免吸烟、喝酒等不良嗜好。在饮食上要注意补充充足的维生素和蛋白质。
  吴娜 副主任医师吉林市人民医院

  2020-07-06 701次

• 重症肌无力治疗
  重症肌无力治疗包括药物治疗、手术治疗和一些特殊治疗。常用药物有胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂。如患者出现肌无力危象也就是患者呼吸肌发生瘫痪，出现呼吸困难时医生会立即对患者进行人工通气，包括气管插管或气管切开，以此实施抢救。此外可以使用糖皮质激素或者免疫球蛋白冲击治疗以及血浆置换。考虑胸腺瘤所
  李建红 主治医师海南医学院第二附属医院

  2020-06-16 1450次

• 重症肌无力的治疗
  重症肌无力的治疗主要包括这么几个方面：第一就是胆碱酯酶抑制剂的治疗，胆碱脂酶抑制剂是治疗所有类型重症肌无力的一线药物，可以改善大部分患者的临床症状。第二个就是免疫抑制剂的治疗，常用到的免疫抑制剂有糖皮质激素。糖皮质激素是治疗重症肌无力的一线用药，第二个就是硫唑嘌呤，硫唑嘌呤也是一线药物，第三个有环孢
  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2022-04-08 507次