重症肌无力发病机制

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医生主讲实录

目前重症肌无力被认为是最经典的自身免疫性的疾病,发病的机制与自身抗体介导的乙酰胆碱受体的损害有关系,主要有乙酰胆碱抗体所介导。在细胞免疫和补体的参与下,突触后膜的乙酰胆碱受体被大量的破坏,不能够产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。

针对乙酰胆碱受体的免疫应答与胸腺是有着密切关系的,重症肌无力患者中有65%到80%的患者会出现胸腺增生的情况。另外10%到20%的患者可能会伴发有胸腺的肿瘤,胸腺中的滋养细胞是具有乙酰胆碱的抗原性,对于乙酰胆碱抗体的产生是有一定的促进作用的。

重症肌无力的主要病理改变是发生在神经肌肉接头处,可以见到神经肌肉接头的突触间隙加宽,突触后膜皱褶变浅并且数量减少。通过免疫电镜可以看到突触后膜会出现不同程度的崩解,其上面的乙酰胆碱的受体会明显的减少,并且还可以见到有抗体和乙酰胆碱结合的免疫复合物的沉积等。肌纤维本身的变化不是特别的明显,有时候可以见到肌纤维凝固、坏死、肿胀,慢性的病变则可以见到肌肉萎缩等。出现重症肌无力这种病情以后,一定要及时的到医院接受传统的治疗。

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