血友病是先天性凝血因子的缺乏,所以说血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗。所谓的替代治疗主要就是补充缺失的凝血因子,它是防止血友病出血的最重要的措施。目前的主要的制剂有基因重组的纯化的FvⅢ、FvⅢ浓缩制剂、新鲜冰冻血浆,冷沉淀(冷沉淀中FvⅢ的浓度较血浆高5-10倍),以及凝血酶原复合物等。
FvⅢ的半衰期是8-12小时,所以补充FvⅢ要连续静脉滴注或者每日2次,FIX的半衰期是18-24小时,所以补充FⅨ每日1次就可以了。
以上方案仅供参考,具体药品使用请结合自身情况在专业医生指导下用药。